Склеродермия, что это такое? Фото, симптомы и лечение

Причины возникновения

До настоящего времени единого мнения ученых о причине склеродермии нет, поэтому уместнее говорить об изученных провоцирующих факторах. К ним относятся:

  • обморожение;
  • воздействие вибрации;
  • перенесенная малярия;
  • сбой в работе эндокринной системы;
  • травмы;
  • наследственная предрасположенность и выявленные генетические изменения;
  • заражение вирусами, особенно цитомегаловирусом;
  • пыль из кварца и от каменного угля;
  • контакт с органическими растворителями;
  • полимерный материал винилхлорид;
  • некоторые сильнодействующие цитостатики, используемые в химиотерапии опухолей.

Изучение состава крови пациентов со склеродермией позволило выявить повышенное содержание VIII фактора свертывания, ферментов (гранзим-А), способных повредить внутреннюю оболочку сосудистой стенки.

Склеродермия это редкое заболевания, его частота не превышает 3 случая на сто тысяч человек. Ученые до сих пор не могут точно ответить на вопрос о причинах этой болезни.

Предположительно причинами очаговой склеродермии являются:

  • Заболевания эндокринной системы.
  • Перенесенные травмы.
  • Стрессы.
  • Прием некоторых медикаментов.
  • Переохлаждение организма.
  • Аутоиммунные заболевания.
  • Осложнение после вакцинации.
  • Инфекционные болезни.
  • Опухоли.

Существует гипотеза, что поскольку склеродермия, связанная с повышенным образованием коллагена, такое явление может быть заложено генетически. Это не значит, что можно заболеть сразу после рождения.

До появления первых признаков может пройти много лет, и только совместное действие нескольких неблагоприятных факторов провоцирует заболевание в полной мере.

Доказано, что женщины болеют склеродермией в разы чаще, чем мужчины. Заболевание поражает женщин в возрасте 20-50 лет. Чаще болеют люди, работающие в строительной отрасли, что объясняется их постоянным контактом с вредными смесями.

Главным причинным фактором является избыточное образование и накопление белка коллагена в тканях кожных покровов с образованием рубцов и характерной клинической картины заболевания. Но не всегда болезнь связывают именно с этим: существует мнение, что образование излишков коллагена, сопровождаясь воспалительными процессами, является реакцией аутоиммунного характера, когда иммунная система человека начинает вырабатывать специализированные защитные белки против своего же организма.

Точная причина склеродермии неизвестна. Болезнь не наследуется, однако к ней имеется генетическая предрасположенность. Эта тенденция перерастает в заболевание под действием таких провоцирующих факторов, как:

  • кремнезем;
  • растворители (хлористый винил, четыреххлористый углерод, трихлорэтилен, эпоксидные смолы, бензол);
  • облучение или радиотерапия;
  • переохлаждение и вибрация.

Нередко первые признаки болезни появляются после сильного эмоционального потрясения.

В качестве провоцирующих агентов рассматривались цитомегаловирус, герпесвирус, парвовирус, однако убедительных доказательств их роли в развитии болезни получено не было.

Патология распространена во всем мире, однако в разных странах ее частота отличается. Так, более подвержены развитию заболевания люди негроидной расы.

Заболеваемость составляет до 12 случаев на миллион населения в год, а распространенность — около 250 случаев. В последние полвека заболеваемость постоянно увеличивается. Пик ее приходится на возраст 30-50 лет, хотя встречаются случаи и в детстве, и в старческом возрасте. Женщины страдают склеродермией в 4-9 раз чаще, чем мужчины, однако механизм этого до конца не понятен.

Причины заболевания неизвестны. Считается, что склеродермия развивается под влиянием некоторых внешних факторов у людей с определенными генетическими нарушениями. К внешним факторам, способным провоцировать развитие склеродермии, относятся

  • ретровирусы (в первую очередь цитомегаловирусы),
  • кварцевая и каменноугольная пыль,
  • органические растворители,
  • винилхлорид,
  • некоторые лекарственные средства (блеомицин и ряд других препаратов, применяемых для химиотерапии).

Склеродермия возникает в результате избыточной выработки и накопления коллагена в тканях организма. Коллаген является разновидностью протеина, из которого состоят соединительные ткани тела, а также кожа.

Врачи не уверены на 100%, что именно вызывает гиперпродукцию коллагена, но считается, что на первом месте стоит иммунная реакция организма. По неизвестным причинам иммунная система начинает атаковать собственный организм, вызывая воспаление и гиперпродукцию коллагена.

Факторы риска склеродермии.

Пол.

Склеродермия как минимум в четыре раза чаще возникает у женщин, чем у мужчин.

Раса и этническая принадлежность.

1. Выходцы из Африки. Статистические данные, собранные в США, доказывают, что афроамериканцы болеют склеродермией намного чаще, чем американцы европейского происхождения. У темнокожих людей болезнь протекает тяжелее, сильнее поражаются легкие.

2. Североамериканские индейцы. В США и Канаде есть индейские племена, в которых риск склеродермии в 20 раз выше, чем в общей популяции.

Внешние факторы.

Воздействие факторов внешней среды также может быть связано с риском склеродермии.

1. Кремниевая пыль, обычная в угольных шахтах и каменоломнях.
2. Некоторые промышленные растворители.
3. Химиотерапевтические препараты.

Достоверная причина заболевания склеродермией до сегодняшнего дня не установлена. Важная роль в появлении этого заболевания приписывается генетической предрасположенности, а именно врожденному несовершенству иммунной системы человека, которое ведет к аутоиммунным нарушения. В случае склеродермии клетки собственной соединительной ткани человека начинают восприниматься иммунной системой организма как «враждебные» и уничтожаться ею.

Провоцирующими факторами могут выступать травмы, переохлаждение, эндокринные заболевания, расстройства нервной системы, тяжелые инфекционные заболевания.

Никто не может быть полностью уверенным в том, что такое заболевание его не коснется — болеют дети и взрослые, более часто — женщины. Обычный возраст для дебюта заболевания 30-40 лет.

Трещины на коже

Прогноз при склеродермии неблагоприятный. Наиболее неблагоприятен прогноз при подострых формах с серьезными поражениями внутренних органов и часто влекущими за собой скорый летальный исход. Склеродермия протекает тем благоприятнее, чем больший период времени проходит между первыми симптомами синдрома Рейно и появлением очагов заболевания на коже, особенно, когда поражаются, преимущественно, кожные покровы.

О симптомах и причинах красной волчанки у женщин мы говорили ранее, а каковы причины возникновения склеродермии?

На данный момент причин, полностью объясняющих появление склеродермии у пациента, не существует. Однако выделен ряд факторов, способных провоцировать возникновение данного заболевания («триггерные факторы»).

Среди них выделяют:

  • Перенесенные инфекционные и вирусные заболевания;
  • Воздействие беременности и гормонального дисбаланса у женщин;
  • Наследственность;
  • Осложнения после трансплантации органов;
  • Переливания компонентов крови;
  • Некачественные вакцины и сыворотки.

Кроме того, такие факторы, как переохлаждение и длительное воздействие стресса также могут приводить к нарушению нормальной работы иммунной системы человека и развитию склеродермии.

ВРАЧИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Псориаз — неинфекционное дерматологическое заболевание, возникает покраснение кожи, шелушение, зуд, болезненные трещины. Своим пациентам советую именно это средство.

Препарат избавляет от зуда, борется с псориатическими бляшками, увлажняет и устраняет болезненность пораженных участков. Препарат не имеет противопоказаний, в редких случаях проявляется индивидуальная непереносимость к компонентам препарата.

Очаговая форма склеродермии представляет из себя локальное поражение какого-либо участка кожи, которое, как правило, не сопровождается значительными системными проявлениями.

Склеродермия, что это такое? Фото, симптомы и лечение

Эта разновидность отличается относительно доброкачественным характером течения и в отдельных случаях может исчезать самостоятельно. Участки поражения при данной форме представляют из себя своеобразные «деревянистые» уплотнения кожи.

Обычно выделяют три этапа в формировании очаговой склеродермии:

  • Стадия отека, при которой в области поражения кожи появляются характерные фиолетово-красные очаги, являющиеся результатом атаки иммунной системы и последующего воспаления;
  • Этап уплотнения, на котором очаги поражения становятся более плотными, меняют свой цвет на желтоватый или белый и в дальнейшем склерозируются (замещаются фибрином);
  • Стадия атрофии, при которой на месте пораженного участка остаются очаги гиперпигментации и видимой атрофии;

Из-за того, что участки повреждения кожи при очаговой склеродермии имеют различные особенности и формы, для облегчения диагностики было принято классифицировать ее на следующие подвиды:

  • Бляшечная разновидность;
  • Линейная;
  • Поверхностная
  • Поражение в виде «белых пятен» (болезнь белых пятен)

Бляшечная очаговая склеродермия имеет вид характерных округлых (в форме «монеты) изменений кожи. Как правило они единичные, плотные, хорошо отграничены от здоровой кожи и имеют блестящую поверхность. Такие бляшки, как правило, располагаются на конечностях рук и ног, на туловище или лице. Чаще всего этой формой склеродермии заболевают женщины в репродуктивном возрасте.

Линейная разновидность имеет своеобразный вид, который еще также принято называть «след сабли»: удлиненное пятно с четкими краями. Чаще всего линейная склеродермия поражает кожу головы (как лба, так и волосистую часть), лица, груди, нижних конечностей. Кроме того, в отдельных случаях эта разновидность может формироваться по ходу нервных стволов.

Склеродермия, что это такое? Фото, симптомы и лечение

Поверхностная форма также проявляется в виде бляшек, однако, они, в отличие от истинной бляшечной склеродермии, неплотные, множественные и не сопровождаются значительными атрофическими поражениями.

«Болезнь белых пятен» представляет собой отдельную форму и имеет вид множественных пятен с характерной «фарфоровой» окраской и достаточно плотных.

Как правило, они поражают шею, верхнюю половину туловища пациента, половые органы и даже ротовую полость. Значение этой разновидности склеродермии заключается в том, что ее часто путают с другим заболеванием. А именно красным плоским лишаем, что затем приводит к назначению неправильного лечения. Здесь вы можете подробнее прочитать об этом заболевании и посмотреть фото красного плоского лишая.

Классификация

В зависимости от распространенности патологического процесса различают следующие формы данного заболевания:

  1. диффузная (распространенное поражение кожи, раннее развитие патологии внутренних органов);
  2. лимитированная, или ограниченная (длительное время сохраняется лишь синдром Рейно, к которому впоследствии добавляется поражение кожи в области кистей, стоп и лица, а за ним и внутренних органов);
  3. склеродермия без склеродермы (феномен Рейно; уплотнения на коже отсутствуют; отмечаются признаки поражения внутренних органов);
  4. перекрестные формы (сочетание признаков системной склеродермии с другими заболеваниями соединительной ткани);
  5. ювенильная склеродермия (дебют в возрасте ранее 16 лет, поражение кожи по типу очаговой склеродермии, образование контрактур, поражение внутренних органов не проявляется клинически, а выявляется только при проведении обследования);
  6. пресклеродермия (изолированный синдром Рейно плюс характерные для системной склеродермии изменения капилляров).

Стоит отметить, что каждая из указанных форм заболевания дополнительно характеризуется и определенными изменениями сосудов, выявляемыми при капилляроскопии, а также некоторыми особенностями анализа крови. Однако, поскольку данная статья предназначена для широкого круга читателей, мы приняли решение не нагружать вас столь специфичными данными.

  • Острое, быстропрогрессирующее течение. В первые 2 года после начала заболевания развивается генерализованное поражение кожи и внутренних органов. При отсутствии адекватной терапии данный вариант течения болезни, несомненно, приведет к летальному исходу. Если же современная терапия назначена вовремя, прогноз для жизни значительно улучшается.
  • Подострое, или умеренно прогрессирующее течение. Преобладают поражения кожи, мышц и суставов. Нередко – перекрестный синдром.
  • Медленно прогрессирующее, или хроническое течение. В течение многих лет отмечается лишь наличие синдрома Рейно; кожные изменения, сосудистые расстройства развиваются постепенно, внутренние органы вовлекаются в процесс медленно.

Стадии заболевания

  • Начальная – отмечается лишь до 3 локализаций патологического процесса (допустим, кожа, суставы и мышцы).
  • Стадия генерализации – процесс распространяется, поражая многие органы и системы;
  • Терминальная (поздняя) стадия – характеризуется наличием признаков недостаточности одного или нескольких жизненно важных органов (почек, сердца, легких).

Все 3 критерия классификации важны для верного определения прогноза и выбора наиболее адекватного лечения.

Различают три основных формы заболевания:

  • диффузная;
  • ограниченная (локализованная);
  • ювенильная склеродермия (проявившаяся в возрасте до 16 лет).

Существует также перекрестная форма, при которой склеродермия сочетается с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом и другой патологией соединительной ткани. У 1-2% больных склеродермией кожа не поражается.

В России принято различать скорость прогрессирования и стадии болезни, что помогает в лечении.

Чаще наблюдается на локтях и коленях, но может вовлекаться лицо и шея. Внутренние органы при этом не поражаются. Болезнь имеет доброкачественное течение с вовлечением только кожи. Синонимом такого состояния является линейная склеродермия.

Для описания разновидности кожного склероза применяют уже устаревший термин «крест-синдром» (CREST) – сочетание нескольких из следующих признаков:

  • кальциноз;
  • феномен Рейно (поражение периферических сосудов);
  • нарушения моторики пищевода;
  • склеродактилия (изменение пальцев);
  • телеангиэктазии (мелкие расширения сосудов).

Сrest синдром при склеродермии, хотя и сопровождается некоторыми изменениями других органов, относится к доброкачественной форме болезни.

Проявляется утолщением кожи на туловище и конечностях, выше локтей и колен, а также вовлечением лица. Встречаются редкие случаи типичного для склеродермии поражения внутренних органов при неизмененной коже.

Системный характер болезни наиболее очевиден в коже, однако также вовлекаются желудочно-кишечный тракт, органы дыхания, почки, сердечно-сосудистая, эндокринная, опорно-двигательная и мочеполовая системы.

Более подробно о системной склеродермии читайте, переходя по ссылке.

  • диффузная (распространенное поражение кожи, раннее развитие патологии внутренних органов);
  • склеродермия без склеродермы (феномен Рейно; уплотнения на коже отсутствуют; отмечаются признаки поражения внутренних органов);
  • лимитированная, или ограниченная (длительное время сохраняется лишь синдром Рейно, к которому впоследствии добавляется поражение кожи в области кистей, стоп и лица, а за ним и внутренних органов);
  • перекрестные формы (сочетание признаков системной склеродермии с другими заболеваниями соединительной ткани);
  • пресклеродермия (изолированный синдром Рейно плюс характерные для системной склеродермии изменения капилляров);
  • ювенильная склеродермия (дебют в возрасте ранее 16 лет, поражение кожи по типу очаговой склеродермии, образование контрактур, поражение внутренних органов не проявляется клинически, а выявляется только при проведении обследования).

Прогноз

Склеродермия, что это такое? Фото, симптомы и лечение
Симптомы начальной стадии болезни неспецифичны: общая слабость, утомляемость, снижение массы тела, повышение температуры до субфебрильных значений.

В дебюте заболевания пациенты предъявляют жалобы на общую слабость, утомляемость, повышение температуры тела до субфебрильных цифр (не более 38 ºC), ухудшение аппетита, потерю в весе. Как мы видим, данные жалобы носят общий характер, и заподозрить на их основании склеродермию в большинстве случаев не представляется возможным. Через некоторое время после появления общих симптомов пациенты замечают признаки поражения кожи, суставов, а также других органов и систем.

Поражение сосудов

  • Одним из наиболее ранних симптомов склеродермии является так называемый феномен Рейно – вызванный эмоциональным стрессом или воздействием холода внезапный спазм артерий пальцев. Он характеризуется сначала побледнением, а через несколько минут посинением (цианозом), затем покраснением кожи пальцев.
  • Телеангиэктации, или сосудистые звездочки – поздний признак болезни. Они располагаются чаще на пальцах кистей, ладонях и лице.

Поражение кожи

  • Уплотнение кожи, как правило, начинается с пальцев кистей, а впоследствии распространяется на лицо, грудь, спину, живот, другие отделы верхних и нижних конечностей. Характерна стадийность поражения: отек, уплотнение, атрофия кожи. Уплотнение может быть разной степени выраженности и длиться разный промежуток времени.
  • Симптом «кисета» – сглаживание носогубных складок, истончение губ, появление радиальных складок вокруг них, затруднение открывания рта.
  • Нарушение смыкания век, роста ресниц и бровей, лицо амимичное, маскообразное.
  • Болезненные язвы на дистальных фалангах пальцев кистей, для которых характерно рецидивирующее течение.
  • Рубчики в области дистальных фаланг пальцев кистей.
  • Язвенные поражения кожи на участках, подверженных регулярным механическим воздействиям – в области пяток, лодыжек, над крупными суставами.
  • Сухая гангрена – некроз тканей дистальных суставов пальцев, постепенно распространяющийся на средние фаланги и завершающийся самоампутацией.
  • Чередование участков гипо- и гиперпигментации на коже.
  • Поскольку по мере отложения избытка коллагена в коже волосяные фолликулы, а также потовые и сальные железы атрофируются, кожа в данных областях становится шершавой на ощупь, сухой, теряет волосяной покров.
  • Утренняя скованность в суставах продолжительностью более 1 часа, артралгии.
  • Разрушение концевых отделов дистальных фаланг пальцев кистей – акроостеолиз. Проявляется укорочением пальцев и их деформацией.
  • Ощущение трения, определяемое пальпаторно при сгибании-разгибании пальцев и кистей, – симптом трения сухожилий.
  • Нарушение движений в суставах преимущественно кистей – они находятся в положении полного или частичного сгибания (сгибательные контрактуры).

Поражение мышц

  • Боли в мышцах, мышечная слабость.
  • Атрофия мышц.
  • Чувство кома за грудиной, отмечающееся после приема пищи, нарушения глотания, стойкая изжога, особенно в положении лежа – эти явления обусловлены снижением подвижности пищевода (его гипотонией).
  • Затруднения приема твердой пищи, обусловленные сужением просвета в нижней части пищевода.
  • Формирование эрозий и язв пищевода – обусловлено регулярным забросом кислого содержимого желудка в пищевод, проявляется болью за грудиной, выраженной изжогой.
  • Чувство тяжести, боли в области желудка после еды, быстро наступающее чувство насыщения.
  • При множественных телеангиэктазиях слизистой оболочки желудка возможно достаточно редкое, но крайне опасное осложнение – желудочное кровотечение.
  • Вздутие живота, поносы, чередующиеся с запорами, недержание кала, снижение веса.

Поражение легких

  • Одышка – сначала при нагрузках, позднее – в покое; сухой кашель, общая слабость. Появление этих симптомов свидетельствует о явлениях фиброза в легких, то есть о замещении соединительной тканью легочной.
  • Одышка может быть не только признаком фиброза, но и свидетельствовать о повышении давления в сосудах легких – легочной гипертензии.

Поражение сердца

  • Длительные боли тупого характера, чувство дискомфорта в области сердца.
  • Ощущение сердцебиения и перебоев в работе сердца – признаки аритмии.

Поражение почек

  • Появление белка и крови в моче, повышение креатинина в крови, злокачественная (неконтролируемая, с чрезмерно высокими цифрами) артериальная гипертензия являются признаками почечной недостаточности.
  • Боли пекущего характера по ходу нервов – полинейропатии.
  • Онемение лица с одной или обеих сторон, иногда сочетающееся с болью.

Прогноз при системной склеродермии неблагоприятный и зависит он от течения заболевания и его клинической формы. Согласно данным статистики, пятилетняя выживаемость составляет около 70 %.

Прогноз ухудшают:

  • диффузная форма заболевания;
  • мужской пол;
  • дебют в возрасте старше 45 лет;
  • аритмия, поражение почек, фиброз легких или легочная гипертензия, развившиеся в течение первых 3 лет от начала болезни;
  • высокая СОЭ, анемия, белок в моче в дебюте болезни.

Своевременно назначенное, грамотно подобранное лечение в большинстве случаев значительно улучшает прогноз заболевания и повышает выживаемость.

Симптомы склеродермии очень разнообразны, в зависимости от того, какие системы органов вовлечены. Диагностика может быть затруднена, потому что некоторые из ранних симптомов в общей популяции не всегда ассоциируются со склеродермией.

1. Синдром Рейно. В ответ на эмоциональный стресс и холод сужаются мелкие сосуды конечностей, что вызывает изменение цвета кожи, боль и онемение в руках и ногах.

2. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ). Кислая отрыжка повреждает стенки пищевода. Также возникают проблемы с усвоением питательных веществ и нарушение движений кишечника.

3. Кожные изменения. Эти изменения включают отечность пальцев и кистей, утолщение отдельных участков кожи, натяжение кожи на руках, лице и вокруг рта. Кожа может выглядеть блестящей из-за натяжения, а движения в пораженных участках могут быть ограничены.

Локализованная (местная) склеродермия.

1. Бляшечная форма (морфея). Характеризуется овальными утолщениями (бляшками) на коже, белыми посередине и пурпурными по краям. Морфея обычно проходит через 3-5 лет, но на коже могут остаться темные участки.

2. Линейная склеродермия. Эта форма более характерна для маленьких детей. Проявляется в виде неровных «лент» из утолщенной кожи на руках ногах, на лбу и др. Часто линейная склеродермия поражает преимущественно одну половину тела.

При локализованной склеродермии первым признаком может быть феномен Рейно, который развивается за несколько лет до появления остальных симптомов.

Системная склеродермия.

Этот тип также называется системным склерозом. Системная склеродермия поражает кожу, кровеносные сосуды и внутренние органы – все ткани, где есть коллаген. Эта форма подразделяется на несколько категорий, в зависимости от затронутых частей тела.

При системной склеродермии кожные изменения могут быть внезапными, и быстро прогрессировать в течение первых двух лет болезни. После этого симптомы болезни могут пойти на убыль, а иногда и полностью исчезнуть без всякого лечения.

Один из ведущих клинических признаков – синдром Рейно, он наблюдается почти у всех пациентов. Проявляется синдром внезапным спазмом мелких артерий, провоцируемым стрессом или влиянием холода. Он может быть одно- или двухсторонним и сопровождается онемением и болью в кистях. В дальнейшем из-за нарушений питания тканей возникают язвы на кончиках пальцев, при их заживлении образуются небольшие рубцы, которые вновь могут изъязвляться.

При синдроме Рейно у пациента имеются три признака:

  • повышенная чувствительность рук к холоду;
  • изменение цвета кожи пальцев на холоде;
  • посинение или побеление пальцев.

Эти признаки могут появиться задолго до развития других симптомов склеродермии. Постепенно присоединяются другие нарушения.

У многих пациентов поражается кожа, причем разные этапы сменяют друг друга. Вначале отекает кожа кистей, пациент с трудом сжимает руку в кулак. Постепенно кожа утолщается, уплотняется, меняется ее окраска, затем развивается атрофия.

В мышцах и под кожей образуются скопления кальция, которые вскрываются с образованием язв. Видны «сосудистые звездочки» — телеангиэктазии, расположенные на руках, груди, лице. Изменяется лицо: заостряется кончик носа, вокруг рта возникают складки в виде кисета, постепенно исчезает мимика. Наконец, возникает рассасывание конечных фаланг пальцев, что сопровождается их истончением, деформацией, укорочением. Страдают мелкие связки и суставы, возникают сгибательные контрактуры пальцев («застывание» их в согнутом положении).

Характерные для склеродермии изменение черт и мимики лица

Характерные для склеродермии изменение черт и мимики лица

Для склеродермии довольно характерно поражение суставов и мышц. Имеются постоянные боли в суставах, иногда их воспаление с выраженным отеком, напоминающее ревматоидный артрит. Постепенно происходит уплотнение сухожилий и окружающих суставы тканей.

Проявления диффузной склеродермии

Проявления диффузной склеродермии

Линейная склеродермия

Линейная склеродермия

Склеродермия, что это такое? Фото, симптомы и лечение

Поражение мышц (миопатия) проявляется слабостью. Реже возникают боли в мышцах, резкое увеличение концентрации креатинфосфокиназы в крови, изменения на электромиограмме. Постепенно мышцы теряют подвижность и атрофируются.

У большинства пациентов снижается тонус мышц пищевода, что проявляется изжогой, затруднением при глотании. Нередко возникает заброс желудочного содержимого из желудка в пищевод из-за снижения тонуса кольцевой мышцы (сфинктера) в месте перехода пищевода в желудок. В результате действия кислого желудочного сока на слизистой пищевода появляются язвы.

Нарушение работы кишечника сопровождается запорами или поносами, нарушается всасывание питательных веществ. Может развиться недержание кала.

У 8 из 10 больных поражаются легкие. Развивается фиброз ткани легких, а также повышается давление в системе легочной артерии. При поражении почек возникает острая или хроническая почечная недостаточность. Иногда встречается острая нефропатия, вызванная изменениями почечных сосудов, которая приводит к 50% летальности.

Диагностика

Диагностика этой болезни затруднена, не существует точных диагностических признаков.

Подобные признаки имеются у болезни Аддисона, псориаза, онкологических заболеваний кожи. Сначала врач осматривает пациента, выявляя изменение кожи.

Больного направляют на лабораторную диагностику, которая включает:

  • Общий анализ крови и мочи;
  • Биохимический анализ крови;
  • Иммунограмму.
  • Гистологический анализ мышц.

В общем анализе крове можно увидеть увеличение количества лейкоцитов и ускорение СОЭ. Отмечается снижение гемоглобина и количества тромбоцитов.

Биохимический анализ крови назначают для возможного выявления большого количества белка. При ограниченной склеродермии уровень мышечных ферментов может повышаться, за счет их воспаления.

В иммунограмме можно увидеть аутоантитела. Это иммуноглобулины, которые способные поражать свои же клетки. Увеличение уровня антител может наблюдаться еще до появления клинических симптомов склеродермии.

При склеродермии выявляют 3 типа аутоантител:

  1. Антинуклеарные. При склеродермии выявляются всегда. Они являются иммуноглобулинами, которые способны уничтожать ядра клеток.
  2. Антитела к топоизомеразе I. При очаговой склеродермии определяются редко, а при диффузной почти всегда.
  3. Антицентромерные антитела. Выявляют у каждого второго больного склеродермией.
  4. Анти-РНК полимераза I и III. Определяются у каждого пятого больного.
  5. Антирибонуклеопротеиновые антитела. Их выявление почти всегда значит поражение мышц.

В общем анализе мочи наблюдается значительное увеличение количества белка и оксипролина.

Гистологическое исследование показывает наличие склероза в мышечной ткани. Наиболее достоверным методом исследования является биопсия кожи. Берется кусочек кожи с пораженного участка, затем исследуется под микроскопом.

Диагностируется склеродермия во время очной консультации врача. Критериями диагностики склеродермии являются:— характерные поражения кожи, которые проходят, присущие склеродермии, стадии и присутствуют преимущественно на кистях, лице, туловище; наличие стойких суставно-мышечных контрактур;— остеолиз фалангов пальцев;— типичное для склеродермии поражение сердца, пищеварительного тракта, почек, легких;— снижение веса;— субфебрильная температура тела.

Лабораторная диагностика включает в себя: анализ мочи, анализ крови (ревмапробы), а также другие анализы. Для определения поражения сердца назначается электрокардиограмма. Одним из методов диагностики является каппиляроскопия гтевого ложа.

Для безошибочной постановки диагноза проводится рентгенографическое исследование внутренних органов и кожи.

Диагноз устанавливается на основании клинических проявлений болезни, биопсии пораженных участков, капилляроскопии, лабораторных исследований. В ряде случаев целесообразно проведение таких исследований как эзофагогастроскопия, компьютерная томография органов грудной клетки, эхокардиография, биопсии почек.

Почти у 100%  пациентов с системной склеродермией и у большинства с локализованной в крови обнаруживается антинуклеарный фактор, у 25-30% антитела к центромерам, у 20-30% антитела топоизомеразе I (антиген Scl-70), у 20-30% антитела к РНК-полимеразам I, II, III, в некоторых случаях выявляются антитела к антигенам Ro/SS-A и La/SS-B. Менее специфичные изменения можно обнаружить в общем анализе крови (анемия).

Склеродермия, что это такое? Фото, симптомы и лечение

Основными диагностическими признаками склеродермии являются:

  • Характерные поражения кожи;
  • Появление «подозрительных» системных реакций организма: субфебрилитет, мышечные и суставные боли, недомогание;
  • Лабораторные признаки: увеличение скорости оседания эритроцитов, гиперпротеинемия, гипергаммаглобулинемия, наличие в крови антител к ДНК и АНФ, положительный анализ на ревматоидный фактор.
Склеродермия, что это такое? Фото, симптомы и лечениеИстории наших читателей!
«После рождения ребенка, появились сильные шелушения на голове, которые перешли в коросты. Позже появились пятна и на руках. Врач сказал что это псориаз. Коллега тоже страдала им, оказалось что она вылечила недуг именно этим средство.

Я заказала и не пожалела! Это целый комплекс для лечения, прошла курс. Псориаз исчез полностью! Рекомендую всем, у кого такая же проблема.»

В 2013 году объединенный комитет Американской коллегии ревматологии и Европейской лиги по борьбе с ревматизмом опубликовал пересмотренные критерии классификации. Однако широко используются и предыдущие критерии для повышения качества диагностики.

Общая оценка определяется путем сложения максимального количества баллов в каждой категории. При сумме баллов 9 и более заболевание классифицируется как определенная склеродермия.

Чувствительность и специфичность этих критериев превышает 90%.

В России традиционно применяются диагностические критерии Н. Г. Гусевой. Они включают основные и дополнительные признаки.

Основные признаки:

  • характерное поражение кожи;
  • синдром Рейно, язвочки и рубцы на кончиках пальцев;
  • поражение суставов, мышц, контрактуры;
  • разрушение ногтевых фаланг;
  • кальциноз (очаги обызвествления в тканях);
  • фиброз легких;
  • склеротические изменения в сердце;
  • поражение органов пищеварения;
  • острая нефропатия.

Дополнительные признаки:

  • усиление кожной пигментации;
  • телеангиэктазии;
  • боли в суставах;
  • боли в мышцах;
  • плеврит, перикардит;
  • хроническое поражение почек.

Диагностика склеродермии на ранней стадии основана на определении синдрома Рейно и отека кистей. Каждый такой пациент должен сдать анализ крови для определения антинуклеарного фактора. Если анализ положительный, больного нужно направить к специалисту.

Склеродермия, что это такое? Фото, симптомы и лечение

Какой врач лечит склеродермию?

При подозрении на это заболевание необходимо обратиться к опытному ревматологу.

Вторая ступень диагностики включает капилляроскопию и анализы на склеродермию: определение аутоантител. При подтверждении диагноза проводится обследование сердца, легких, пищевода. Оценивается работа печени и почек (при возможном билиарном циррозе повышен билирубин и аст, при почечной недостаточности – креатинин и мочевина в крови).

Скрининг (массовое обследование населения) для выявления склеродермии не применяется.

1. Анализы крови. У больных склеродермией в крови обнаруживается повышенный уровень некоторых антител, что является важным маркером болезни.

2. Биопсия (взятие образца тканей). Врач может взять маленький кусочек пораженной кожи, чтобы отправить его на исследование в лабораторию.

3. Осмотр кожи. Западные специалисты рекомендуют изучить кожу больного в 17 специфических участках, чтобы определить степень поражения кожи и спрогнозировать дальнейшее развитие болезни.

Также врач может назначить проведение других анализов, чтобы определить состояние внутренних органов – легких, сердца, почек, желудочно-кишечного тракта.

Подтвердить диагноз системной склеродермии помогут следующие исследования:

  • общий анализ крови (снижение уровня гемоглобина, повышение СОЭ);
  • общий анализ мочи (повышенное содержание лейкоцитов, наличие белка и эритроцитов в моче являются признаком поражения почек);
  • иммунологические исследования (определение специфических аутоантител);
  • ревмопробы (в отдельных случаях – повышенный ревматоидный фактор);
  • капилляроскопия (характерные изменения капилляров ногтевого ложа);
  • дополнительные методы исследования, диагностирующие заболевания внутренних органов.

Склеродермию нередко трудно диагностировать, так как она может быть похожей на многие другие заболевания. Изменения толщины кожи, наличие определенных антител в крови, или ранних изменениях в кровеносных сосудах, могут быть полезными в диагностировании болезни. При необходимости возможно взятие биопсии для анализа ткани, что также помогает поставить диагноз.

Одним из полезных тестов является ногтевой капиллярный анализ. Он основан на раннем проявлении склеродермии и проявляется исчезновением капилляров в коже рук и ног. Для этого анализа используется микроскоп или лупа и просматривается кожа в области ногтя. Для точного диагноза необходимо сопоставить как лабораторные методы исследования, так и клинические данные, и историю заболевания.

Приблизительно в половине случаев наблюдается повышение СОЭ более 20 мм/ч. С такой же частотой выявляются признаки воспалительной активности при склеродермии: повышение содержания фибриногена и серомукоида; реже наблюдается повышение показателей С-реактивного белка.

У 10–20% больных выявляется анемия, причиной которой могут быть дефицит железа и витамина В12, поражение почек или непосредственно костного мозга. Большое значение имеет выявление специфичных для склеродермии аутоантител.

Среди множества инструментальных методов исследования важную роль играет капилляроскопия ногтевого ложа. Методы исследования микроциркуляции, такие, как лазер-допплер-флоуметрия, плетизмография и другие, имеют второстепенное значение в диагностике склеродермии ввиду значительной вариабельности результатов.

После посещения терапевта, пациент направляется к ревматологу, который оценивает симптоматику и решает как лечить заболевание. Проводится внешний осмотр, где оценивается:

  • Изменение кожи на конечностях и запястно-фаланговых суставах;
  • Патологии кончиков на пальцах;
  • Характерные изменения кожных покровов тела и лица.

О системной склеродермии

Лабораторные анализы позволяют выявить основные нарушения в организме — структурные, обменные, функциональные:

  • биохимия крови — высокий уровень мочевины, креатинина указывает на почечную недостаточность, высокий билирубин говорит о поражении жёлчных протоков;
  • клинический анализ крови — выявляют анемию, тромбоцитопению (снижение тромбоцитов), при неблагоприятном течении болезни — повышение СОЭ;
  • анализ крови для определения уровня CXCL4 и NT-proBNP — биологически активных веществ, повышение выработки которых свидетельствует о пневмофиброзе и лёгочной гипертензии;
  • клинический анализ мочи — обнаруженный белок и эритроциты говорят о функциональной недостаточности почек;
  • анализы на аутоантитела (ревматоидный фактор) — проводят для выявления аутоиммунного заболевания;
  • анализ на С-реактивный белок выявляет острую стадию воспаления в организме.

Также больному проводят:

  • ЭКГ для выявления нарушений работы сердца;
  • УЗИ внутренних органов для оценки их структуры и функций;
  • трансторакальную эхографию для определения давления в лёгочной артерии;
  • капилляроскопию ногтевого ложа для изучения состояния периферических капилляров;
  • измерение жизненного объёма лёгких для выявления степени вовлечения органа в склеротический процесс;
  • измерение жизненного объёма лёгких для выявления степени вовлечения органа в склеротический процесс;
  • гистологическое исследование (биопсия) кожи и лёгких для выявления склеротических изменений тканей.

Лечение склеродермии

Чтобы свести к минимум риск феномена Рейно, необходимо научить пациента не перегреваться и избегать переохлаждения, поощрять отказ от курения, в том числе и пассивного. Больной должен избегать травм кожи, особенно на пальцах, и длительного влияния холода на них.

Можно ли посещать баню при склеродермии?

Как переохлаждение, так и перегревание могут повредить больному с этим заболеванием. Рекомендуется ограничить посещение бани, исключить горячие ванны.

Диета при склеродермии должна быть полноценной по составу и калорийности. Пища лучше усваивается в полужидком или протертом теплом виде, мелкими порциями. Следует избегать острых, соленых и других раздражающих продуктов, отказаться от употребления кофе.

Используются такие группы препаратов:

  • сосудорасширяющие;
  • простаноиды;
  • блокаторы эндотелиновых рецепторов;
  • силденафил;
  • противовоспалительные;
  • иммунодепрессанты (Д-пеницилламин, метотрексат, кортикостероиды, циклофосфамид);
  • ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента;
  • антисекреторные препараты.

Кроме системных средств, используются и мази с глюкокортикоидами, индометацином, Солкосерил, Гепариновая, Троксевазин. Они облегчают проявления синдрома Рейно.

Лечение гомеопатией при этом заболевании может проводиться только квалифицированным специалистом. Эти средства могут замедлить прогрессирование болезни, однако самолечение ими недопустимо. Применяются Антимониум крудум, Аргентум нитрикум, Арсеникум альбум, Берберис, Бриония, Кальциум флюорикум, Каустикум, Цина, Фосфорус, Сульфур и некоторые другие. Считается, что основным показанием к приему гомеопатических средств является поверхностная склеродермия.

В тяжелых случаях рассматривается возможность гемодиализа и трансплантации почек и легких, так как лекарства уже не приносят желаемого эффекта.

Народная медицина

Понятно, что народные средства лечения склеродермии могут обладать лишь симптоматическим эффектом и их можно применять только после консультации с врачом. Так, есть указания о том, что помогают такие растения:

  • адаптогены (лимонник, родиола розовая, женьшень);
  • отвары трав для приема внутрь – корни одуванчика, хвощ, тысячелистник, подорожник, ромашка, мята, полынь и другие;
  • наружно – мази на основе чистотела, эстрагона.

Народные методы лечения не должны заменять полноценного обследования и лечения у ревматолога. Помните, что системная склеродермия – смертельно опасное заболевание, для борьбы с которым нужно использовать самые современные способы.

Излечение склеродермии невозможно, однако для улучшения качества жизни необходимо постоянно проводить реабилитацию таких больных: лечебную физкультуру и массаж, физиолечение, образовательные программы, санаторно-курортное лечение (в основном лечебные грязи и ванны).

Склеродермия, что это такое? Фото, симптомы и лечение
Человеку, страдающему склеродермией, нельзя переохлаждаться.

Чтобы улучшить прогноз заболевания, крайне важно диагностировать его на как можно более ранней стадии и сразу же после постановки диагноза начинать лечение. Человек, страдающий этой патологией, должен постоянно находиться под врачебным наблюдением и регулярно обследоваться – только в этом случае возможно раннее выявление признаков прогрессирования склеродермии и своевременая коррекция терапии.

И еще один немаловажный момент… Склеродермия не лечится курсами. Для замедления прогрессирования болезни требуется постоянный длительный, а часто и пожизненный, прием серьезных медикаментов, обладающих не менее серьезными побочными эффектами. Только грамотно подобранная терапия и полное соблюдение больным рекомендаций врача значительно улучшат прогноз заболевания.

Общие рекомендации:

  • избегать длительного нахождения на морозе, контакта с холодной водой, вибрацией, химикатами;
  • избегать психоэмоциональных стрессов;
  • уменьшить пребывание на открытом солнце;
  • носить теплую одежду, термобелье, варежки вместо перчаток;
  • отказаться от курения и употребления кофе.

Склеродермия

Медикаментозное лечение:

  • сосудистая терапия (лечение синдрома Рейно плюс Силденафил, Бозентан);
  • противовоспалительная терапия (НПВС (Ксефокам, Нимесил, Денебол), глюкокортикоиды);
  • цитостатики (Циклофосфамид, Метотрексат, Циклоспорин);
  • антифиброзная терапия (D-пеницилламин).

Лечение проявлений со стороны внутренних органов:

  • при поражениях желудочно-кишечного тракта – частое дробное питание, отказ от курения и алкоголя, сон на кровати с приподнятым концом; антисекреторные (Омепразол, Фамотидин) препараты и средства, улучшающие моторику (Метоклопрамид);
  • при поражении легких – комбинация глюкокортикостероид (Преднизолон) плюс цитостатик (Циклофосфамид) наиболее эффективно замедляет процессы фиброзирования легких; при легочной гипертензии – вазодилататоры (Нифедипин) и антикоагулянты (Варфарин);
  • при поражении почек – адекватный контроль артериального давления (ингибиторы АПФ (Моэксиприл, Периндоприл), блокаторы кальциевых каналов (Нифедипин); при развитии тяжелой почечной недостаточности – гемодиализ;
  • при поражениях сердца – НПВС и глюкокортикоиды в случае перикардита и миокардита, в случае аритмии – Амиодарон.

Терапия, используемая при системной склеродермии, состоит из следующих этапов:

  • Патогенетическая;
  • Симптоматическая.

Патогенетический этап представляет из себя воздействие на основные патологические процессы, участвующие в развитии склеродермии, а именно:

  1. Чрезмерную выработку коллагена;
  2. Нарушение микроциркуляции в сосудах;
  3. Аутоиммунное воспаление;

Для борьбы с данными процессами используются три основных группы препаратов:

  • Антифиброзные средства
  • Нестероидные противовоспалительные препараты
  • Иммуносупрессивные препараты

Самым часто используемым представителем антифиброзных средств, используемых при склеродермии, является D-пеницилламин (второе название-купренил). Этот препарат снижает активное производство коллагена, останавливая, таким образом, его гиперпроизводство и уменьшая активность самого заболевания.

Еще одно противофиброзирующее действие купренила заключается в его способности выводить из организма соединения меди, которая подавляет выработку фермента, расщепляющего коллаген. Кроме того, D-пеницилламин способен снижать аутоиммунное воспаления, оказывая, таким образом, дополнительный имунносупрессивный эффект.

В отдельных случаях вместе с купренилом могут назначать также и еще один противофиброзный препарат -лидазу. Данное средство отличается способностью расщеплять гиалуроновую кислоту, также участвующую в процессах производства коллагена.

Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) при лечении системной склеродермии вызывают следующие эффекты:

  • Блокируют производство веществ, усиливающих воспаление;
  • Могут в незначительном количестве подавлять активность иммунной системы.

Склеродермия, что это такое? Фото, симптомы и лечение

Эти препараты, как правило, назначаются при наличии следующих показаний:

  • Низкая степень активности системной склеродермии;
  • Сопутствующий суставной синдром.

Иммуносупрессивные препараты представляют из себя группу лекарств, оказывающих угнетающее действие на иммунную систему человека.

В результате этого данные средства способны вызывать следующие эффекты:

  • Снижение воспалительного процесса, обусловленного иммунной атакой организма пациента;
  • Уменьшение выработки фибрина и дальнейшего фиброзирования.

Для лечения склеродермии среди иммуносупрессоров используется 2 группы препаратов:

  • Глюкокортикостероиды (ГКС);
  • Цитостатики.

Глюкокортикостероиды используются при 2-й и 3-й степени активности заболевания и, как правило, назначаются длительным курсом.

Симптоматическая терапия системной склеродермии используется для борьбы с отдельными ее проявлениями и для улучшения общего состояния пациента.

В данную группу входят:

  • Назначение препаратов, улучшающих микроциркуляцию: антиагреганты, гипотензивные средства;
  • Лечение поражений пищеварительного тракта при склеродермии;
  • Физиотерапевтические методы лечения, лечебная физкультура;
  • Эфферентные методики: гемосорбция, плазмаферез.

Лечение склеродермии проводят с помощью следующих препаратов:

  1. Антибиотики, для ликвидации очагов хронической инфекции. Если нет противопоказаний, лучшим выбором будут пенициллины, они самые сильные и быстро убивают инфекцию.
  2. Препараты, содержащие гиалуронидазу, лидаза, ронидаза.
  3. Витамины — но назначать их следует с осторожностью. Есть эти, что чрезмерный прием витамина С может только усугубить течение болезни.

Сосудорасширяющие лекарства снимают спазм мелких сосудов, улучшая питание кожного покрова.

При хорошем кровообращении кожи пораженные участки начинают восстанавливаться, приобретая свой обычный оттенок. Если есть болевые ощущения, назначают противовоспалительные средства. Они уменьшают отек, снимают боль.

Некоторые травы и сборы позволяют улучшить состояние кожи больного, замедлить болезнь.

Для этого используют:

  • Сок алоэ. Берут кусочек марли, смачивают в соке алоэ, прикладывают к пораженному участку кожи, она становится мягче, а новые патологические участки не образуются. Делать компресс из алоэ можно 2-3 раза в неделю.
  • Мазь из полыни. Сухую полынь растирают, добавляют в нее жир, преимущественно вазелин. Участки склероза смазывают ею 3 раза на день, в течение 2 недель.
  • Настой полевого хвоща. Запаривают в горячей воде, пьют по 50 мл перед едой.
  • Отвар лабазники. Запаривают траву лабазники, настаивают пару часов. Употребляют по 30 мл перед едой.
  • Настой зверобоя. Заваривают зверобой, настаивают несколько часов. Полученный настой употребляют по 100 мл в день, в течение нескольких месяцев.

На сегодняшний день заболевание не излечимо. Терапия в большинстве случаев проводится симптоматически в зависимости от распространенности и локализации процесса, а также выраженности симптомов.

Пациенты с диффузным поражением кожи, интерстициальным процессом в легких, миокардитом, миозитом получают иммуносупрессивную терапию (циклофосфомид, азатиоприн,  анти-CD20 терапия, метотрексат). Цель такого лечения — замедлить прогрессию и снизить тяжесть осложнений системной склеродермии.

При лечении феномена Рейно особенно важным являются отказ от курения, исключение пребывания на холоде (ношение варежек и перчаток), профилактика эмоционального перенапряжения, отказ от употребления определенных лекарственных средств  (амфетамин, эрготамин, настойки трав, содержащие эфедру, некоторые средства, использующиеся для лечения дефицита внимания и др.).

  1. Случаи обморожения и переохлаждения
  2. Действие вибрации на организм
  3. Воздействие токсических соединений (растворители, пыль из кремния)
  4. Половая принадлежность (что касается, в первую очередь, женщин)
  5. Заболевания инфекционного характера, поражающие нервную систему (например, малярия)
  6. Нарушение работы эндокринной системы
  7. Травматическое поражение
  8. Лекарственные препараты (например, Блеомицин)

Возможные осложнения склеродермии

Склеродермия поражает практически все органы и системы человека. Поэтому данное заболевание считается трудноизлечимым.

Изначально от склеродермии, конечно, страдает кожа. По этому признаку и диагностируют это заболевание. Стандартная картина – это вздувшиеся и покрасневшие участки кожи на голове и кистях. Помимо этого, часто в данных участках нарушается кровообращение, появляются нарывы, меняется форма ногтя, выпадают волосы.

Случается, что болезнь поражает мышечную систему. От этого мышечные волокна деформируются, отмирают некоторые фрагменты, объём мышечной ткани становится меньше, а связки, напротив, становятся больше. Если болезнь даёт осложнение на скелет человека, то деформируются пальцы на всех конечностях. Это тоже один из признаков склеродермии.

Примерно у 50 % больных склеродермией страдают и органы пищеварительного тракта. Если провести УЗИ этих органов и обнаружатся их изменения, это тоже будет признаком склеродермии. Помимо этого, практически две трети пациентов страдают проблемами с работой сердца и лёгких.

Разнообразие осложнений склеродермии огромно. Степень тяжести этих осложнений также может варьировать от едва заметных проблем до тяжелых, угрожающих жизни состояний.

Сосуды.

Сужение сосудов при склеродермии может быть настолько серьезным, что недостаточное кровообращение приводит к некрозу тканей, в основном пальцев на руках и ногах. В результате может потребоваться ампутация.

Легкие.

Консультация врача

Рубцевание легочной ткани (легочный фиброз) может привести к понижению функций легких, плохой переносимости нагрузок, одышке. Также может развиться легочная гипертензия – повышение давления в артериях легких.

Почки.

Когда склеродермия поражает почки, у больного может развиться гипертония и протеинурия – повышенное содержание белка в моче. Это происходит из-за нарушения кровотока в почечных клубочках. Более серьезным осложнением может стать почечный склеродермический криз – внезапное повышение артериального давления и отказ почек.

Сердце.

Рубцевание тканей сердца повышает риск возникновения аритмии и застойной сердечной недостаточности, а также вызывает воспаление околосердечной сумки – перикардит.

Сильное стягивание кожи вокруг рта может привести к заметному уменьшению рта, что затрудняет даже чистку зубов. У людей со склеродермией не вырабатывается достаточно слюны, что также повышает риск кариеса. В дополнение ко всему, кислотный рефлюкс разрушает зубную эмаль, а изменения десен могут привести к выпадению зубов.

Ограниченная форма

Пищеварительный тракт.

Склеродермия поражает все отделы пищеварительной системы. Это проявляется затрудненным глотанием, плохим перевариванием пищи, кислотным рефлюксом, постоянными запорами с эпизодами поноса.

Сексуальные нарушения.

Мужчины со склеродермией могут страдать эректильной дисфункцией. Склеродермия может нарушать сексуальную функцию у женщин, что проявляется нарушением выделения смазки и сужением входа во влагалище.

Константин Моканов

Рекомендации по питанию при склеродермии

При постановке такого диагноза как склеродермия врачи рекомендуют:

  1. Контролировать массу тела, отказаться от вредных привычек.
  2. Правильно, сбалансированно питаться, небольшими порциями. Нехватка полезных веществ приводит к формированию различных заболеваний хронического характера, и ухудшение состояния пациента.
  3. Необходимо увеличить количество употребления овощей, фруктов, коричневого риса, водорослей. Связано это с тем, что эти продукты укрепляют иммунную и нервную систему.
  4. Употреблять продукты питания, содержащие витамин С. Он считается антиоксидантом, помогает бороться с процессами воспаления, инфекциями. В категорию таких продуктов питания относят:
  • Цитрусовые;
  • Черную смородину;
  • Яблоки;
  • Хурму;
  • Землянику, клубнику;
  • Болгарский перец;
  • Шиповник.
  1. Нужно чтобы в организм поступали такие вещества. Как бета-каротин и витамин А. Хотя они считаются диетическими, они отлично поддерживают защитные силы организма, улучшают состояние кожного покрова. Применение продуктов с бета-каротином рекомендуется потому, что это питательное вещество при склеродермии снижается. К продуктам, содержащим эти вещества, относятся:
  • Морковь, тыква;
  • Шпинат, брокколи;
  • Помидоры;
  • Сливы;
  • Зеленый горох;
  • Яичные желтки;
  • Печень.
  1. Мощным антиоксидантом считается витамин Е, он помогает избежать развития нового воспалительного процесса и поражения тканей. Рекомендуют употреблять:
  • Различные растительные масла;
  • Миндаль;
  • Авокадо;
  • Макароны;
  • Овсянку, гречку;
  • Грецкие орехи;
  • Кешью, фундук.
  1. Необходимо принимать витамин D, который содержится в рыбе и яйцах.
  2. Полезными при развитии этого патологического состояния будут витамины группы В, они могут даже назначаться в виде медикаментов. Они отличаются тем, что стимулируют функционирование клеток организма, повышают сопротивляемость к инфекционным болезням, восстанавливают пищеварение, снижают уровень холестерина. Наибольшее количество витаминов этой группы содержатся в таких продуктах питания:
  • Почти во всех видах орехов;
  • Чечевице, пшене;
  • Пшеничной, ячменной крупе;
  • Кукурузе;
  • Нежирной свинине, говядине;
  • Сметане;
  • Тыквенных семечках;
  • Фасоли.

Питьевой режим: рекомендуют выпивать не менее 1, 5 литра жидкости в сутки. Употреблять можно соки, минеральную воду, молоко, компоты, чай.

Склеродермия не относится к заболеваниям, при которых необходима какая-либо специфическая диета. Тем не менее, корректное питание позволяет уменьшить дискомфорт и облегчить общее состояние больного.

При склеродермии рекомендуется придерживаться следующих принципов питания:

  • при поражении пищевода следует избегать твердой пищи;
  • необходимо употреблять достаточное количество калорий;
  • следует избегать больших доз витамина C (более 1000 мг/день), так как он стимулирует формирование соединительной ткани;
  • при поражении кишечника необходимо употреблять пищу, богатую растительными волокнами;
  • следует употреблять большое количество витаминов и минералов, так как зачастую их всасывание в кишечнике нарушено;
  • при поражении почек целесообразным является уменьшение количества поступающей с пищей соли и воды.

Физиопроцедуры и лечебная гимнастика

Из физиопроцедур врачи рекомендуют применять:

  1. Методы, помогающие снизить иммунный ответ:
  • Аэрокриотерапию;
  • Электрофорез лидазы;
  • Азотные ванны.
  1. Методы, помогающие устранить проявления воспалительных процессов:
  • ДМВ-терапию;
  • Ультрафонофорез гидрокортизона;
  • Ультразвук.
  1. А такие методы как:
  • Пелоидетерапию;
  • Сероводородные и радоновые ванны.
  1. Методы, которые обладают сосудорасширяющим эффектом:
  • Парафинотерапию;
  • Озокеритотерапию.

Противопоказания — эти методы не применяют:

  • В острой стадии заболевания;
  • При серьезных проблемах с сердцем;
  • При заболеваниях почек;
  • При заболеваниях центральной и периферической нервной системы.

А сейчас представим вашему вниманию комплекс лечебных упражнений для мышц лица. Упражнения нужно проводить каждый день в течение месяца:

  • Нужно в течение длительного времени произносить звуки «и» и «у»;
  • Пытаться поднять кончик языка, отгибая его назад;
  • Двигать языком по небу;
  • Проводить языком по внутренней оболочке щек;
  • Широко открывать, закрывать рот;
  • Показывать язык, произнося различные звуки;
  • Осуществлять движения, имитируя полоскания ротовой полости;
  • Двигать нижней челюстью вперед и назад;
  • Двигать нижней челюстью в разные стороны;
  • Сложить губы в трубочку, дуть через нее воздух;
  • Морщить нос;
  • Подняв брови, хмуриться.

По окончании каждого упражнения нужно делать перерыв.

Вылечить склеродермию можно, если еще не произошли атрофические процессы кожи. Лечение проводится препаратами местного и системного применения.

Положительные отзывы получило такое лечение:

  1. Необходимо получить курс антибактериальных средств пенициллинового ряда.
  2. Нужно проводить инъекции медикаментов, которые улучшают функционирование сосудов. Это будут препараты на основе никотиновой кислоты, ведь они способны расширять капилляры и уменьшают вероятность тромбообразования. К этой группе препаратов относятся Трентал, ведь он обладает свойствами препятствовать «забиванию» капилляров тромбоцитами.
  3. Назначают блокаторы кальция — Коринфар или Циннаризин. Эти препараты приводят к расслаблению гладких мышц сосудов, улучшению проникновения питательных веществ к кожному покрову и мышцам.
  4. Эта форма склеродермии требует лечение препаратами местного действия:
  • Мази Солкосерил или Актовегин — они улучшают поглощение кожей кислорода, а это в итоге приводит к нормализации ее состояния;
  • Гепариновую мазь — обеспечивает уменьшение риска тромбообразования;
  • Крем Егаллохит — обладает противовоспалительным и антиоксидантным действием, предотвращает формирование большого количества коллагена;
  • Троксевазин-гель — обладает сосудоукрепляющим эффектом;
  • Бутадион — обладает способностью устранять процесс воспаления.
  1. Как уже отмечалось выше, эффективным будет применение физиотерапевтических процедур.
  2. Иногда, наряду с традиционными методами, советуют пользоваться рецептами народной медицины:
  • Ставить компрессы с использованием сока алоэ;
  • Ставить компрессы из смеси сухой полыни и вазелина в соотношении один к пяти;
  • Осуществлять прием отвара трав зверобоя, пустырника, цветков календулы, боярышника, красного клевера в количестве ста миллилитров в сутки.

Возможна ли беременность?

Поражение кожи пальцев

К последствиям, которые возникают в результате отсутствия лечения заболевания, относятся:

  • Склеродермические изменения (нарывы, морщины);
  • Гиперемия кожного покрова;
  • Трофические изменения;
  • Появление сосудистого рисунка, который локализуется на коже;
  • Конъюнктивит в хронической форме;
  • Фарингит;
  • Ринит;
  • Синдром Рейно.

Постановка диагноза и назначение лечения должно осуществляться только квалифицированным врачом. Не занимайтесь самолечением, это приводит к ухудшению состояния, развитию таких осложнений, которые невозможно вылечить даже самым опытным врачам.

Склеродермия и беременность в большинстве случаев совместимы. Обычно зачатие происходит без затруднений, первая половина беременности протекает нормально. Во второй половине гестации увеличивается риск осложнений:

  • преждевременные роды;
  • мертворождение.

Кроме того, во время беременности могут появиться или усилиться боли в суставах и мышцах, сосудистые расстройства, отек и гиперпигментации кожи. В целом взаимное влияние беременности и болезни изучено недостаточно, однако в большинстве случаев вынашивание ребенка не противопоказано.

Сосуды.

Анализ крови

Легкие.

Почки.

Сердце.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Все про пансионаты