Синдром Гийена-Барре: причины, признаки, симптомы и лечение

Клиническое течение синдрома Гийена-Барре

  • Рекомендована своевременная госпитализация всех пациентов с клинической картиной острого вялого тетрапареза [1, 15, 17].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3)

  • Рекомендовано своевременное начало патогенетической терапии в
    рекомендованные сроки (предпочтительно в первые 2 недели от начала СГБ,
    но не позднее 1 месяца от начала) [1, 15, 17].

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1а)

  • Рекомендовано регулярное мониторирование жизненно важных функций
    (артериального давления, пульса, дыхания, уровня насыщения кислорода в
    крови, диуреза, глотания и др.), при необходимости своевременно начинать
    зондовое кормление и ИВЛ, а также коррекцию других типов нарушений [1,
    15].

  • рекомендовано проведение электронейромиографического обследования с уточнением формы заболевания [1, 20-22].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2а)

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

  1. Врачи неврологи, терапевты, врачи общей практики;

  2. Студенты, ординаторы, аспиранты;

  3. Преподаватели, научные сотрудники.

В данных клинических рекомендациях все сведения ранжированы по уровню
достоверности (доказательности) в зависимости от количества и качества
исследований по данной проблеме (Таблица П1, Таблица П2).

ТаблицаП1 – Уровни достоверности доказательств

Уровень достоверности

Тип данных

Мета-анализ рандомизированных контролируемых исследований (РКИ)

1b

Хотя бы одно РКИ

Хотя бы одно хорошо выполненное контролируемое исследование без рандомизации

2b

Хотя бы одно хорошо выполненное квазиэкспериментальное исследование

3

Хорошо выполненные не экспериментальные исследования: сравнительные, корреляционные или «случай-контроль»

4

Экспертное консенсусное мнение либо клинический опыт признанного авторитета

Таблица П2 –Уровни убедительности рекомендаций

Уровень убедительности

Основание рекомендации

А

Основана на клинических исследованиях хорошего качества, по своей
тематике непосредственно применимых к данной специфической рекомендации,
включающих по меньшей мере одно РКИ

В

Основана на результатах клинических исследований хорошего дизайна, но без рандомизации

С

Составлена при отсутствии клинических исследований хорошего качества, непосредственно применимых к данной рекомендации

Порядок обновления клинических рекомендаций: пересмотр 1 раз в 3года.

В течение заболевания определяется 3 стадии:

  • Продромальная;
  • Разгара;
  • Исхода.

Продромальный период характеризуется общим недомоганием, мышечными болями в руках и ногах, незначительным повышением температуры.

В период разгара проявляются все симптомы, характерные для Гийена-Барре синдрома, которые достигают пика своего развития к концу фазы.

Стадия исхода характеризуется полным отсутствием признаков какой-либо инфекции, но проявляется только неврологическими симптомами. Заканчивается болезнь либо полным восстановлением всех функций, либо инвалидностью.

Некоторые патологии развиваются в форме вторичной реакции иммунитета на источник инфекции. Они сопровождаются деформацией нейронов и нарушением нервной регуляции. Среди таких недугов самым тяжелым течением отличается аутоиммунная полинейропатия (Гийена-Барре синдром, или СГБ).

Заболевание характеризуется многочисленными воспалительными процессами, разрушением защитного слоя нервов периферической системы. В результате возникает быстро прогрессирующая нейропатия, сопровождающаяся параличами в мышцах конечностей. Болезнь обычно протекает в острой форме и развивается на фоне перенесенных ранее простуд или инфекционных патологий. При грамотном лечении увеличиваются шансы на полное восстановление.

В течение данной патологии врачи выделяют три стадии: продромальная, разгара и исхода. Первая характеризуется общим недомоганием, незначительным повышением температуры и мышечными болями. В период разгара наблюдаются все симптомы, характерные для синдрома, которые в результате достигают своего пика.

Синдром Гийена-Барре (острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия) (G61.0) — это остро развивающееся аутоиммунное воспалительное заболевание периферической нервной системы, характеризующееся острой демиелинизацией корешков спинномозговых и черепных нервов, клинически проявляющееся парестезиями конечностей, слабостью мышц и/или вялыми параличами.

Синдром Гийена-Барре

Распространенность заболевания: 1–1,9 на 100 тысяч человек. Дебют заболевания наблюдается в возрасте 30–50 лет.

Причины заболевания неизвестны, поэтому синдром иначе называется идиопатической полинейропатией. В развитии заболевания имеют значение иммуноопосредованные факторы. За 2 недели до появления симптомов заболевания большая часть больных отмечают у себя симптомы респираторной или желудочно-кишечной инфекции.

Ключевые слова

  • Синдром Гийена-Барре

  • Острый вялый тетрапарез

  • Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия

  • Острая моторная аксональная невропатия

  • Острая моторно-сенсорная аксональная невропатия

  • Синдром Миллера Фишера

  • Острая пандизавтономия

  • Электромиография

  • Скорость распространения возбуждения

  • Блок проведения возбуждения

  • Люмбальная пункция

  • Антитела к ганглиозидам

  • Высокообъемный плазмаферез

  • Внутривенная высокодозная иммунотерапия

Историческая справка

В начале XX века исследователи Гийен, Барре и Штроль описали неизвестное до того времени заболевание у французских солдат. Бойцы были парализованы, наблюдалась потеря чувствительности конечностей. Группа ученых исследовала спинномозговую жидкость у больных. В ней они выявили повышенное содержание белка в то время, как количество остальных клеток было в норме.

Впоследствии оказалось, что данная патология не настолько безобидна, как ее описали первооткрыватели. Приблизительно за 20 лет до раскрытия информации о ней невропатолог Ландри следил за состоянием больных со схожей клинической картиной. У пациентов также отмечались параличи. Быстрое развитие патологического процесса приводило к летальному исходу.

Через некоторое время было принято решение об объединении двух недугов. Им присвоили одно название, которое используется по сей день — синдром Гийена-Барре.

Список литературы

ВВИГ – внутривенный иммуноглобулин

ИВЛ – искусственная вентиляция легких

МСЭ – медико-социальная экспертиза

ОВДП – острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия

Синдром Гийена-Барре: причины, признаки, симптомы и лечение

ОВТ — острый вялый тетрапарез

ОМАН – острая моторная аксональная невропатия

ОМСАН – острая моторно-сенсорная аксональная невропатия

СГБ – синдром Гийена-Барре

СРВ – скорость распространения возбуждения

ЭМГ – электромиография

ЭНМГ — электронейромиография

F-ответ – поздний ответ, или F-волна (электромиографический параметр)

М-ответ – мышечный ответ, или М-волна (электромиографический параметр)

  1. Пирадов М.А., Супонева Н.А. Синдром Гийена-Барре: диагностика и лечение. Москва, 2011.

  2. Левин О.С. Полиневропатии, клиническое руководство. Москва, 2005.

  3. Супонева Н.А., Пирадов М.А., Никитин С.С., Павлов Э.В. Анализ причин
    острого вялого тетрапареза на примере московской популяции. В сборнике: Неотложные состояния в неврологии
    Труды Национального конгресса. Российская академия медицинских наук,
    Научный совет по неврологии РАМН, Научный центр неврологии РАМН; под
    редакцией З.А. Суслиной, М.А. Пирадова. 2009. С. 345.

  4. Ad Hoc Committee. WHO AIREN. Acute onset flaccid paralysis. – Geneva: World Health Organization, 1993.

  5. Hughes R. A., Hadden R., Gregson N., Smith K. Pathogenesis of
    Guillain-Barre syndrome // J Neuroimmunol. — 1999. — V. 100. — P. 74-97.

  6. Супонева Н.А., Пирадов М.А., Никитин С.С., Тимченко О.Л., Грачева
    Л.А., Быкова Л.П., Лапин С.В., Федькина Ю.А., Костырева М.В., Шабалина
    А.В., Гришина Д.А.
    Патогенетическая и прогностическая роль аутоантител к ганглиозидам периферических нервов при синдроме Гийена-Барре. Анналы клинической и экспериментальной неврологии 2013; 7(1): 4-11.

  7. Супонева Н.А. Клиническая и диагностическая роль аутоантител к ганглиозидам периферических нервов: обзор литературы и собственные данные. Нервно-мышечные болезни 2013; 1: 26-35.

  8. Пирадов М.А., Супонева Н.А. Аутоиммунные заболевания нервной системы: состояние проблемы и перспективы.Вестник Российской академии медицинских наук 2015; 70(2): 183-187.

  9. Супонева Н.А., Шакарян А.К., Рахтеенко А.В., Пирадов М.А.,
    Митрофанова И.В., Прыткова М.И., Леонтьева И.Я., Шахгильдян С.В.,
    Морозов Н.С. Детские инфекции 2015; 14(3): 17-26.

  10. Супонева Н.А., Пирадов М.А., Гнедовская Е.В. Синдром
    Гийена-Барре в городах Российской Федерации: эпидемиология,
    диагностические и терапевтические возможности региональных клиник.
    Здравоохранение Российской Федерации 2013; .1: 19-25.

  11. Govoni V., Granieri E. Epidemiology of the Guillain-Barre syndrome // Curr Opin Neurol. — 2001. — V. 14. — P. 605-613.

  12. Hughes R. A. The concept and classification of Guillain-Barr?
    syndrome and related disorders // Cochrane Database Syst Rev. — 2010. —
    V. 2. — CD001446.

  13. Супонева Н.А., Никитин С.С., Пирадов М.А. Воспалительные полиневропатии: проблемная ситуация в России. Современные наукоемкие технологии 2010; 2: 114-115.

  14. Супонева Н.А., Мочалова Е.Г., Гришина Д.А., Пирадов М.А. Особенности течения СГБ в России: анализ 186 случаев. Нервно-мышечные болезни 2014; 1: 37-46.

  15. Супонева Н.А., Никитин С.С., Пирадов М.А. Тяжелые острые демиелинизирущие полиневропатии: некоторые аспекты клиники, диагностики и лечения. Русский медицинский журнал 2003; 11(25): 1377.

  16. Parry G. J., Steinberg J. S. Guillain-Barre syndrome. From diagnosis
    to recovery // AAN Interprises. — New York, 2007. — Demos Medical
    Publishing.

  17. Ющук Н.Д., Тимченко О.Л., Морозова Е.А., Балмасова И.П., Гультяев
    М.М., Говорун В.М., Зиганшин Р.Х., Икрянникова Л.Н., Ильина Е.Н.,
    Климова Е.А., Манжеева С.В., Пирадов М.А., Супонева Н.А., Федькина Ю.А.
    Совершенствование алгоритма диагностики демиелинизирующих
    полиневропатий. Лечащий врач 2009; 10: 31-35.

  18. Супонева Н.А., Никитин С.С., Пирадов М.А. Особенности осмотра пациента, дифференциальная диагностика и самые частые причины острого вялого тетрапареза. Нервно-мышечные болезни 2011; 1: 5-13.

  19. Hughes R. A. Campylobacter jejuni in Guillain-Barre syndrome // Lancet Neurol. — 2004. — V. 3. — P. 644.

  20. Hadden R. D., Cornblath D. R., Hughes R. A. et al.
    Electrophysiological classification of Guillain-Barre syndrome: clinical
    association and outcome // Ann Neurol. — 1998. — V. 44. — P. 780-788.

  21. Cornblath D. R. Electrophysiology in Guillain-Barre syndrome // Ann Neurol. — 1990. — V. 27. — P. 17-20.

  22. Гришина Д.А., Супонева Н.А., Пирадов М.А., Сергеев Д.В. Электрофизиологические критерии прогноза при синдроме Гийена-Барре. Нервно-мышечные болезни 2012; 3: 33-45.

  23. Guillain-Barre syndrome steroid trial group. Double-blind trial of
    intravenous methylprednisolone in Guillain-Barre syndrome // Lancet. —
    1993. — V. 341. — P. 586-590.

  24. Hughes R. A., Swan A. V., van Doorn P. A. Corticosteroids for
    Guillain-Barr? syndrome // Cochrane Database Syst Rev. — 2010. — V.
    17(2). — CD001446.

  25. Никитин С.С., Супонева Н.А., Пирадов М.А., Павлов Э.В., Куренков А.Л. Синдром
    Гийена-Барре и хроническая воспалительная демиелинизирующая
    полиневропатия с острым началом: проблемы дифференциальной диагностики
    . Клиническая неврология 2009; 2: 30-35.

  26. French cooperative group on plasma exchange in Guillain-Barre
    syndrome. Appropriate number of plasma exchange in Guillain-Barre
    syndrome // Ann Neurol. — 1997. — V. 41. — P. 298-306.

  27. Cortese I., Chaudhry V., So Y. et al. Evidence-based guideline
    update: Plasmapheresis in neurologic disorders: report of the
    Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American
    Academy of Neurology // Neurology. — 2011. — V. 76(3). — P. 294-300.

  28. Супонева Н.А., Пирадов М.А., Гришина Д.А., Мочалова Е.Г. Эффективность патогенетической терапии при синдроме Гийена-Барре. Эффективная фармакотерапия 2014; 52: 12-23.

  29. Hughes R. A., Swan A. V., van Doorn P. A. Intravenous immunoglobulin
    for Guillain-Barr? syndrome // Cochrane Database Syst Rev. — 2012. — V.
    11(7). — CD002063.

  30. Kaida K., Kusunoki S. Guillain-Barr? syndrome: update on
    immunobiology and treatment // Expert Rev Neurother. — 2009. — V. 9. —
    P. 1307-1319.

  31. Супонева Н.А., Пирадов М.А. Особенности проведения внутривенной иммунотерапии в неврологической клинике. Эффективная фармакотерапия 2014; 52: 36-43.

  32. Пирадов М.А., Супонева Н.А. Внутривенная иммунотерапия в неврологии. Москва, 2013.

  33. Аведисова А.С., Аметов А.С., Анохина И.П., Анциферов М.Б., Астахов
    Ю.С., Байбарина Е.Н., Балаболкин И.И., Батурин В.А., Богомильский М.Р.,
    Бойко А.Н., Болотина Л.В., Борисов В.И., Буеверов А.О., Буслаева Г.Н.,
    Васильев С.А., Вахова Е.С., Венгеров Ю.Я., Визель А.А., Винникова М.А.,
    Волков И.К. и др. Федеральное руководство по использованию лекарственных
    средств. — Москва, 2014. Том Выпуск 15.

  34. Пирадов М.А., Супонева Н.А. Синдром Гийена-Барре: современное состояние проблемы. В книге: Российский медицинский форум тезисы докладов научной конференции 2007: 1-11.

  35. Гришина Д.А., Супонева Н.А., Пирадов М.А. Синдром Гийена-Барре: особенности восстановления демиелинизирующих и аксональных форм. Анналы клинической и экспериментальной неврологии 2012; 6(4): 18-25.

  36. Bernsen R. A., Jacobs H. M., Jager A. E. Residual health status after
    Guillain-Barre syndrome // J Neurol Neurosurg Psychiatry. — 1997. — V.
    62. — P. 637-640.

  37. Пирадов М.А., Супонева Н.А., Гришина Д.А., Гнедовская Е.В. Качество жизни и социальная адаптация пациентов, перенесших синдром Гийена-Барре. Журнал неврологии и психиатрии им. C.C. Корсакова 2013; 113 (8): 61-67.

  38. Супонева Н.А., Пирадов М.А., Гнедовская Е.В., Спирин Н.Н., Буланова В.А., Баранова Н.С. Синдром Гийена-Барре: анализ оказания диагностической и лечебной помощи пациентам. Журнал неврологии и психиатрии им. C.C. Корсакова 2013; 113 (4): 45-49.

Причины недуга

Точный патогенез формирования синдрома Гийена-Барре на сегодняшний день неизвестен. Подтвержден лишь факт наличия провоцирующего фактора, который представляет собой иммунологическую реакцию. При аутопсии пациентов, у которых был поставлен данный диагноз, выявлено большое количество макрофагов, принимавших участие в повреждении миелиновой оболочки нервных структур. Это объясняет как предшествующие синдрому инфекции, так и клинические проявления проблемы.

Одним из самых изученных триггеров заболевания является Кампилобактер еюни – бактерия, провоцирующая развитие желудочно-кишечных расстройств. Цитомегаловирус также принимает активное участие в формировании аутоиммунных процессов, обеспечивающих клинические проявления недуга. В норме происходит лишь образование антител против этих возбудителей.

У пациентов с синдромом Гийена-Барре регистрируется патологическая активность комплемента – одного из составляющих иммунного ответа, а также макрофагов. Они вступают в реакцию с собственными гликолипидами, входящими в состав оболочки нервов, чем и вызывают манифестацию клинических признаков. Такой патогенез объясняет успешность методов, основанных на замещении плазмы крови пациентов.

Поскольку недуг имеет аутоиммунную природу, то и факторы, влияющие на его возникновение, тем или иным образом связаны с работой защитных сил организма.

  1. Различные инфекции, как бактериальные, так и вирусные, провоцируют развитие полиневрита. В норме происходит образование антител, направленных на борьбу с возбудителем, но при синдроме Гийена-Барре эти соединения атакуют и здоровые клетки нервной системы, обуславливая развитие клинической картины. При этом одной из причин, также опосредованно связанных с проникновением чужеродного агента в организм, является прививка. Наибольшую опасность представляет проявление полиневрита у ВИЧ-положительных пациентов.
  2. Повреждения нервных структур, такие как черепно-мозговые травмы или нарушение целостности периферических соединений, провоцируют развитие воспалительного процесса. Поскольку иммунитет принимает активное участие в данном каскаде реакций, то происходит повреждение нормальных нейронов, которое влечет за собой дальнейший неврологический дефицит.
  3. Значимость генетической предрасположенности не имеет точных медицинских подтверждений, но наличие в семейном анамнезе пациента случаев выявления аутоиммунного полиневрита повышает риски его диагностики в будущем.
  4. Угнетение естественной защитной реакции, связанное с проведением оперативных вмешательств, курсом приема кортикостероидных препаратов, а также химиотерапевтическим лечением повышает риск возникновения заболевания.

Синдром Гийена-Барре: причины, признаки, симптомы и лечение

Данное заболевание известно науке более 100 лет. Несмотря на это до сих пор не выяснены все факторы, провоцирующие его возникновение.

Предполагается, что патология развивается на фоне нарушений в работе иммунной системы. Когда в организм здорового человека проникает инфекция, срабатывает защитная реакция и начинается ожесточенная борьба с вирусами и бактериями. В случае с этим синдромом иммунитет воспринимает нейроны за чужеродные ткани. Иммунная система начинает разрушать нервную, в результате чего и развивается патология.

Почему возникают такого рода сбои в работе защитных сил организма — малоизученный вопрос. В число распространенных «пусковых» факторов входят следующие:

  1. Черепно-мозговые травмы. Механические повреждения, влекущие за собой отек головного мозга или образование опухолей, особенно опасны.
  2. Вирусные инфекции. Человеческий организм способен самостоятельно справляться со многими бактериями. При частых заболеваниях вирусной природы или длительной терапии иммунитет начинает ослабевать. Затянутое лечение и применение сильнодействующих антибиотиков увеличивает риск развития синдрома Гийена-Барре.
  3. Наследственная предрасположенность. Если с данной патологией уже приходилось сталкиваться близким родственникам пациента, он автоматически попадает в группу риска. Легкие травмы и инфекционные заболевания могут выступать в роли источника болезни.

Также возможны иные причины. Синдром диагностируют у людей с аллергиями, перенесших химиотерапию или сложные операции.

Синдром Гийена-Барре считается тяжелым заболеванием периферийной нервной системы и часто становится причиной параличей. Он может развиться даже у грудничков, начиная с четырех месяцев. Особенность болезни заключается в том, что его возникновение провоцирует сам организм и также сам его излечивает.

Из-за чего возникает синдром Гийена-Барре до конца так и не изучено. В большинстве случаев развитие болезни происходит в результате перенесенного острого заболевания инфекционного характера. Бытует мнение, что вызывает его фильтрующий вирус, неизвестный науке. По мнению многих ученых, патология носит аллергическую природу возникновения.

Как было уже сказано, синдром Гийена-Барре изучен не настолько хорошо, чтобы можно было рассматривать конкретные причины. Но имеются предположения, благодаря которым можно рассуждать о том, что вызывает эту болезнь.

Физические повреждения, которые способствуют отекам головного мозга или провоцируют развитие в нем опухолей, очень опасны. В этом случае возрастает вероятность поражения синдромом нервной системы. Поэтому при диагностике недуга врачи должны учитывать наличие перенесенных травм головного мозга.

Вирусные инфекции

Организм человека успешно борется с различными инфекциями. Но если человек часто подхватывает вирусные заболевания или болеет слишком долго, то его иммунитет начинает ослабевать. Если лечение вирусной инфекции слишком затягивается или используются сильнодействующие антибиотики, то риск развития синдрома Гийена-Барре удваивается.

Иммунная система ошибочно воспринимает нейроны как возбудителей инфекции и посылает лейкоцитам команду разрушить верхний слой нервных клеток. Из-за этого теряется структура миелинового покрытия нейронов и нервные сигналы начинают обрывочно поступать в ткани, а потом они и вовсе пропадают. Этим и объясняются причины отказа работы органов и развитие паралича частей тела.

Если такой синдром уже был у кого-то в роду, то человек находится в зоне риска и даже незначительные травмы головы или инфекционные заболевания могут дать толчок к развитию патологии.

Поскольку заболевание развивается после инфекции, существует предположение, что именно она вызывает процесс демилиенизации нервных волокон. Однако прямого инфекционного агента до сих пор не обнаружено. На миелиновых волокнах нервной ткани откладываются комплексы «антиген-антитело», которые вызывают разрушение миелина.

Миелиновые оболочки располагаются на протяжении нервного ствола через определенные промежутки. Они играют роль конденсаторов, поэтому нервные импульсы передаются быстрее в несколько десятков раз и доходят «до адресата» в неизменном виде. Когда развивается синдром Гийена-Барре, причины его кроятся в снижении емкости «конденсаторов». В результате нервная передача задерживается и теряет силу. Человек намеревается сжать пальцы, но может только пошевелить ими.

В этом суть всех демилиенизирующих заболеваний нервной системы. Когда у человека развивается синдром Гийена-Барре, страдает передача импульсов к основным жизненно-важным органам, таким как:

  • Сердечная мышца;
  • Диафрагма;
  • Глотательные мышцы.

При параличе этих органов прекращается жизнедеятельность организма.

Жорж Гийен и Жан Барре более 100 лет назад описали заболевание, но причины синдрома Гийена-Барре (СГБ) так до конца не определены (как у взрослого пациента, так и у ребенка). Не установлены и условия, запускающие онкологические процессы в организме человека. Специалисты выделяют несколько ключевых факторов, которые могут являться спусковым триггером для начала синдрома:

  1. Черепно-мозговые травмы. Повреждения мозга, появление опухолей, отеков значительно увеличивают риск возникновения болезни Гийена-Барре. Поэтому диагностика травмированных пациентов и тех, кто вылечился от повреждений, продолжается до полного исключения появления синдрома.
  2. Вирусные инфекции. Воздействие мощных антибиотиков и длительное лечение воспалительных процессов может привести к тому, что иммунная система воспримет нейроны как возбудителей инфекции, а лейкоциты начнут разрушать нервные клетки. В этом случае возможен частичный или полный паралич конечностей и частей тела.
  3. Наследственная предрасположенность. Даже минимальные травмы или простейшие инфекции могут запустить синдром Гийена-Барре. Такими триггерами могут стать: обычная аллергия, вакцинация от полиомиелита или дифтерии, химиотерапия.

[turbo alias=»ad_place_2″]

Термины и определения

Синдром Гийена-Барре (СГБ) – синдром остро возникшей поли(радикуло)невропатии, в патогенезе которого определяющую роль играют аутоиммунные механизмы.

Высокообъемный плазмаферез – экстракорпоральный
метод патогенетической терапии СГБ, подразумевающий удаление за один
сеанс плазмы в объеме не менее 140 мл/кг веса пациента.

Внутривенная высокодозная иммунотерапия – медикаментозный
метод патогенетической терапии СГБ, при котором назначаются препараты
внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ) человека, содержащие не менее 95%
Ig класса G, в курсовой дозе 2 грамма на кг веса пациента.

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — тяжелое аутоиммунное заболевание
периферической нервной системы, представляющее собой наиболее частую
причину развития острого вялого тетрапареза (ОВТ) [1-4].

Симптомы

Клинические варианты синдрома Гийена-Барре

Симптомы заболевания появляются остро. У большинства пациентов выявляется болевой синдром (до 80%) и парестезии (до 20%). Слабость в ногах, затем в руках, мышцах туловища нарастает в течение нескольких дней (90%). Мышечная слабость развивается быстро, но прекращает прогрессировать в течение 4 недель после начала заболевания.

При объективном осмотре выявляют симметричный вялый преимущественно дистальный тетрапарез (нижний парапарез), вплоть до тетраплегии; парестезии, гиперестезии по типу «носков», «перчаток»; болезненность при пальпации по ходу нервных стволов (до 100%). В 30% случаев могут определяться симптомы натяжения (Ласега, Нери).

Характерно резкое угнетение или выпадение глубоких рефлексов. В 60–80% случаев отмечаются бульбарные нарушения, парез мимической мускулатуры. Типично поражение симпатической нервной системы, которое проявляется дизавтономными нарушениями (профузное потоотделение, гипертензия, постуральная гипотензия и др.). Развитие дыхательной недостаточности (парез диафрагмы и дыхательных мышц) и нарушение ритма сердца могут угрожать жизни (30%).

Такая болезнь может протекать в трех формах:

  • острая, когда все симптомы проявляют себя за считаные дни;
  • подострая, в этом случае патология развивается в течение 15 – 20 дней;
  • хроническая, считается самой опасной, так как в этом случае синдром диагностируется с трудом и из-за несвоевременного лечения возникают необратимые процессы.

Первоначальные симптомы такой патологии очень похожи на респираторно-вирусную инфекцию. У человека резко повышается температура тела, возникает катаральное воспаление в верхних дыхательных путях, начинают ломить суставы и появляется общая слабость.

Затем появляются симптомы, которые характерны именно для синдрома Гийена-Барре. У человека начинают слабеть конечности, так как разрушающиеся нервные клетки снижают передачу сигналов в мышечные ткани. Симптомы сначала проявляются в виде дискомфорта в голени, затем неприятные ощущения начинают распространяться на ступни, при этом они возникают и в кистях ног.

Такие симптомы возникают симметрично: покалывание в пальцах или слабость мышц проявляется одновременно в обеих руках или ногах. Это помогает исключить ряд других заболеваний, которые связаны с нарушениями опорно-двигательного аппарата или мышечной структуры.

Следующий симптом – сильное увеличение живота, который начинает чрезмерно выпячиваться вперед. Происходит это из-за того, что такая патология заставляет человека переходить с верхнего дыхания на брюшной тип, так как возникает слабость в диафрагме и больному очень трудно вдыхать и выдыхать грудью.

Также симптомом синдрома Гийена-Барре является затрудненное глотание, потому что ослабевают мышцы глотки, мешая нормальному глотательному рефлексу. Человек способен поперхнуться собственной слюной, ему становится все труднее употреблять пищу и жевать, так как начинают слабеть и мышцы рта.

Заболевание может проявляться и недержанием. Больному очень сложно держать под контролем мочевой пузырь или скопившиеся в кишечнике газы. Такой недуг способен влиять совершенно на все внутренние органы. Поэтому тахикардия, ухудшение зрения, гипертония и другие патологические проявления также являются симптомами синдрома Гийена-Барре.

Невропатология Гийена-Барре отличается симптоматикой трех форм развития болезни:

  • Острая, когда признаки проявляются в течение нескольких дней.
  • Подострая, когда патология «раскачивается» от 15 до 20 суток.
  • Хроническая. Из-за невозможности своевременно поставить диагноз и предотвратить развитие серьезных осложнений данная форма считается самой опасной.

Первичные симптомы синдрома напоминают вирусно-респираторную инфекцию. У больного повышается температура, появляется слабость во всем теле, воспаляются верхние дыхательные пути. В некоторых случаях начало патологии сопровождается расстройствами ЖКТ.

Также медики выделяют другие симптомы, позволяющие отличить синдром Гийена-Барре от ОРВИ.

  1. Слабость конечностей. Деформирующиеся клетки нервов провоцируют снижение или полную потерю чувствительности мышечной ткани. Первоначально неприятные ощущения появляются в голенной области, затем дискомфорт распространяется на ступни и кисти. Ноющая боль сменяется онемением. Человек постепенно теряет контроль и координацию во время выполнения простых действий (не может держать вилку, писать ручкой).
  2. Увеличение размеров живота — еще один признак синдрома Гийена-Барре. Фото пациентов с таким диагнозом представлены в материалах этой статьи. Больной вынужден перестраивать свое дыхание с верхнего на брюшной тип. В результате живот увеличивается в размерах и сильно выпячивается вперед.
  3. Затрудненное глотание. Ослабевающие с каждым днем мышцы мешают совершению глотательного рефлекса. Человеку становится все труднее принимать пищу, он может поперхнуться собственной слюной.
  4. Недержание.

Данная патология по мере своего развития оказывает воздействие на все системы внутренних органов. Поэтому не исключены приступы тахикардии, ухудшение зрения и иные симптомы дисфункции организма.

Полинейропатия Гийена-Барре (одно из названий синдрома) развивается в нескольких формах:

  • острая — признаки синдрома Гийена-Барре стремительно проявляются за несколько дней;
  • подострая – симптоматика по нарастающей развивается в период 2-3 недель;
  • хроническая, вялотекущая форма, которая тяжело диагностируется, опасна необратимыми процессами.

Начальные симптомы напоминают проявление ОРВИ и схожих заболеваний: возникает резкое повышение температуры, ломота суставов, воспаление верхних дыхательных путей, общая слабость. Но существуют вторичные признаки, которые помогают поставить правильный диагноз. Восходящий полирадикулоневрит Гийена-Барре с бульбарными нарушениями приводит к тахикардии, гипотонии, ухудшению зрения. Эти факторы дают возможность определить синдром на ранних стадиях и приступить к лечению. Конкретные симптомы Гийена-Барре следующие:

  1. Слабость в конечностях. Разрушение нейронов приводит к потере чувствительности в мышечных тканях из-за нарушения передачи сигналов. Первичное онемение наблюдается в нижних конечностях и проявляется в кистях рук, возможен паралич. Теряется базовая моторика и нарушается координация простых движений: пациент не может удержать шариковую ручку или столовые приборы. Заболевание Гийена-Барре отличается симметрией в обеих конечностях, что исключает некоторые другие схожие по симптомам болезни.
  2. Сенсорные расстройства, покалывание в пальцах, парестезия.
  3. Выпячивание и визуальное увеличение живота. Ослабление диафрагмы приводит к переходу на брюшное дыхание, что провоцирует давление на желудочно-кишечный тракт (ЖКТ).
  4. Затрудненное глотание. Мышечная слабость создает проблемы с жеванием и сглатыванием.
  5. Дыхательная недостаточность, нарушение сердечного ритма
  6. Недержание мочи и газов — заболевание Гийена-Барре повреждает и ослабляет все мышцы в организме.

[turbo alias=»ad_place_3″]

Парадоксальность заболевания заключается в том, что при остром развитии благополучный исход приходится на две трети больных, а при хроническом течении прогноз неблагоприятный.

Гийена-Барре синдром начинается после перенесенных острых вирусных инфекций, чаще всего, респираторных. В виде осложнений после гриппа у человека развивается общая слабость, которая передается рукам и ногам. Впоследствии субъективное ощущение слабости прогрессирует до вялого паралича. При остром течении развиваются следующие симптомы:

  • Исчезновение глотательного рефлекса;
  • Парадоксальный тип дыхания – во время вдоха брюшная стенка не расширяется, а наоборот, спадет;
  • Нарушение чувствительности дистальных отделов конечностей по типу «перчаток» и «чулок».

В тяжелых случаях отключается дыхание из-за паралича диафрагмы.

Когда развивается первично хронический синдром Гийена-Барре, симптомы нарастают медленно, в течение нескольких месяцев, но на пике проявления они трудно поддаются лечению. В результате последствия паралича остаются на всю оставшуюся жизнь.

Синдром Гийена-Барре: причины, признаки, симптомы и лечение

Основным признаком синдрома Гийена-Барре является быстропрогрессирующая слабость, которая прекращает своё развитие после месяца от первого проявления других симптомов. Наиболее часто поражает она нижние конечности, и после трёх недель протекания переходит на верхние. Сначала дискомфорт ощущается человеком в области голени, после чего поражаются ступни и одновременно с ними кисти рук.

  • затруднение во время глотания не только при употреблении пищи, но и при приёме жидкости;
  • нарушения дыхательных функций, вплоть до того, что человек не может самостоятельно дышать;
  • возникновение болезненности различной интенсивности в спине и поражённых конечностях. Такой симптом плохо поддаётся лечению;
  • расстройство частоты сердечного ритма, у одних он может быть сильно учащён, у других – замедлен;
  • паралич мышц лица;
  • потеря сухожильных рефлексов;
  • отсутствие чувствительности в стопах и кистях;
  • повышенное потоотделение;
  • колебания кровяного давления;
  • возможно возникновение неконтролируемого испускания урины;
  • шаткая и неуверенная походка;
  • изменения объёмов живота. Происходит это потому, что человеку трудно дышать при помощи диафрагмы, и он вынужден задействовать брюшную полость;
  • нарушение координации движений;
  • снижение остроты зрения — чаще всего возникают раздвоенность и косоглазие.

Такие симптомы присущи как для взрослых, так и для детей и новорождённых.

Нервное волокно при синдроме Гийена-Барре

Нервное волокно при синдроме Гийена-Барре

Приложение В. Информация для пациентов

Синдром
Гийена-Барре (СГБ) – приобретенное заболевание периферической нервной
системы, причиной которого является нарушение работы иммунной системы.
Оно выражается в продукции белков (антител), которые циркулируют в
организме пациента и повреждают нервные волокна. В результате нарушается
проведение нервного импульса по нерву к мышце, что приводит к снижению
силы мышц (парезам) и нарушению чувствительности.

Выделяют две формы
СГБ: демиелинизирующая, при которой поражается миелиновая оболочка
нервных волокон, и аксональная, когда в большей степени страдают
центральные стержни нервных волокон (аксоны). Другие формы встречаются
значительно реже. В ряде случаев (до 25%), в самом разгаре болезни,
может возникнуть угроза для жизни вследствие слабости дыхательных мышц и
нарушений глотания.

Крайне важным является как можно более ранее обращение к врачу и
установление точного диагноза, поскольку именно в остром периоде
заболевания, в первые 2 недели от начала, патогенетическая терапия
является наиболее эффективной. Цель терапии – предотвращение нарастания
симптоматики, достижение стабилизации и/или стойкого улучшения
состояния.

Существуют два равнозначных метода патогенетической терапии
СГБ: высокообъемный плазмаферез и внутривенная иммунотерапия. Одним из
определяющих факторов для наибольшего эффекта от внутривенной
иммунотерапии является доза препарата иммуноглобулинов, которая должна
составлять 2 грамма на каждый кг массы тела пациента за пятидневный курс
лечения.

СГБ в целом характеризуется благоприятным прогнозом для
восстановления нарушенных функций нервной системы (движений и
чувствительности). При тяжелой степени СГБ в случае демиелинизирующей
формы способность ходить возвращается через 1 месяц, при аксональной
форме – через 6 месяцев. Период восстановления утраченных функций может
затянуться до 1 года или больше.

Приложение Г2. Нейрофизиологические критерии классификации СГБ (R.Hadden, D.Cornblath, R.Hughes et al., 1998)

В зависимости от того, какой преобладает клинический симптом, Гийена-Барре синдром классифицируют по нескольким формам.

Первые три проявляются мышечной слабостью:

  1. Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия. Это классическая форма заболевания, которая встречается чаще всего.
  2. Острая моторная аксональная невропатия. Во время исследования проводимости нервных импульсов выявляются признаки повреждения аксонов, за счет которых осуществляется их питание.
  3. Острая моторно-сенсорная аксональная невропатия. При обследовании помимо разрушения аксонов выявляются симптомы мышечной слабости.

Выделяют еще одну форму этого заболевания, которая отличается по своим клиническим проявлениям (синдром Миллера-Фишера). Патология характеризуется двоением в глазах, мозжечковыми нарушениями.

Выделяют несколько форм в зависимости от того, повреждается миелиновая оболочка или аксон, по тяжести течения и прогнозу:

  • острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия или ОВДП, когда разрушению подвергается миелиновая оболочка;
  • острая моторная или сенсорно-моторная аксональная невропатия, когда разрушаются аксоны;
  • редкие формы – синдром Миллера-Фишера, острая пандисавтономия и другие, частота которых не превышает 3%.

1.5.1 Клинико-патофизиологическая классификация СГБ (формы заболевания):

  • острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ОВДП) — 65-90% от всех случаев заболевания;

  • острые моторная и моторно-сенсорная аксональные невропатии (ОМАН и ОМСАН) — 5-20% от всех случаев заболевания;

  • синдром Миллера Фишера (2-3%);

  • фаринго-цервико-брахиальная форма (<1%);

  • острая пандизавтономия (<1%);

  • парапаретическая форма (2-3%);

  • сенсорная форма (<1%).

Синдром Гийена-Барре: причины, признаки, симптомы и лечение

1.5.2 Классификация СГБ по степени тяжести:

  • лёгкая степень (характеризуется отсутствием двигательных
    нарушений или минимальными парезами, не вызывающими существенных
    затруднений при ходьбе и самообслуживании);

  • средняя степень (возникают нарушения ходьбы, ограничивающие пациента в передвижении или требующие посторонней помощи или опоры);

  • тяжёлая степень (пациент прикован к постели и требует постоянного ухода, часто наблюдается дисфагия);

  • крайне тяжёлая степень (требуется проведение искусственной вентиляции лёгких (ИВЛ) вследствие слабости дыхательной мускулатуры).

1.5.3 Стадии развития заболевания (периоды):

  • стадия нарастания симптоматики, острый период (от 1 дня до 4 недель);

  • плато (от 0 до 4 недель);

  • период восстановления (от нескольких недель до нескольких лет) [1, 12-14].

1. Группа с первично демиелинизирующим поражением:
необходимо присутствие, по крайней мере, одного из нижеперечисленных
признаков не менее чем в 2 нервах или двух признаков в одном нерве, если
все другие нервы невозбудимы и амплитуда М-ответа в дистальной точке на
10% и более нижней границы нормы:

1.1.  Скорость распространения возбуждения (СРВ) менее 90% от
нижней границы нормы, или менее 85% при амплитуде М-ответа в дистальной
точке менее 50% от нижней границы нормы;

1.2.  Дистальная латентность М-ответа превышает верхнюю границу
нормы более чем на 10%, или более чем на 20% в случае, если амплитуда
М-ответа в дистальной точке ниже нижней границы нормы;

1.3.  Наличие дисперсии или блока проведения возбуждения;

1.4.  Латентность F-волны превышает верхнюю границу нормы более чем на 20%.

2. Группа с первично аксональным поражением: нет
вышеперечисленных признаков демиелинизации ни в одном нерве (исключая
один любой признак в 1 нерве, если амплитуда М-ответа в дистальной точке
более чем на 10% ниже нижней границы нормы), и по крайне мере в двух
нервах амплитуда М-ответа в дистальной точке более чем на 80% ниже
нижней границы нормы.

3.  Группа с невозбудимыми нервами: М-ответ не
удается зарегистрировать ни в одном из исследованных нервов или есть
только в одном нерве с амплитудой в дистальной точке более чем на 10%
ниже нижней границы нормы.

4. Неопределенная группа: выявленные при стимуляционной ЭМГ изменения не соответствуют критериям ни одной из вышеперечисленных групп.

Этиология

В большинстве случаев причины выражения синдрома Гийена-Барре неясны, поскольку он относится к аутоиммунным процессам. Но специалисты выделяют несколько предрасполагающих факторов:

  • сложное протекание инфекционных заболеваний;
  • поражение верхних дыхательных путей;
  • мононуклеоз инфекционного характера;
  • осложнения от оперативного вмешательства или вакцинации;
  • ВИЧ-инфекция;
  • черепно-мозговые заболевания или травмы, вследствие которых возникли отёчность или новообразования в мозге. Именно поэтому велика вероятность влияния синдрома на нервную систему человека;
  • генетическая предрасположенность. Если у кого-то из близких родственников была диагностирована эта болезнь, то человек автоматически попадает в зону риска. По этой причине недуг может проявиться у новорождённого ребёнка и детей школьного возраста;
  • инфекции, входящие в группу вирусов герпеса.

Специалисты сходятся во мнении, что синдром Гийена-Барре выражается во время или после протекания вышеуказанных заболеваний.

СГБ развивается, как правило, спустя 1-3 недели после перенесенного
инфекционного заболевания (ОРВИ, грипп, гайморит, бронхит, пневмония,
ангина, корь, паротит, инфекционная диарея и др.). Ведущая роль в
патогенезе развития СГБ отводится аутоиммунным механизмам. В качестве
основных триггеров аутоиммунного процесса при СГБ рассматриваются вирус
Эпштейн-Барр, Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni
и цитомегаловирус.

Предполагается, что антигенная схожесть оболочки
инфекционного агента с отдельными структурными элементами периферических
нервов (оболочка, аксон) обуславливает выработку специфических
аутоантител и формирование циркулирующих иммунных комплексов, атакующих
по типу «молекулярной мимикрии» периферические нервы [5-7].

Профилактические мероприятия

Диагностика Гийена-Барре синдрома начинается с расспроса пациента, уточнения симптоматики и сбора анамнеза. Для этого заболевания характерно двустороннее поражение конечностей и сохранение функций тазовых органов. Безусловно, существуют нетипичные симптомы, поэтому для дифференциальной диагностики требуется проведение ряда дополнительных исследований:

  • Электромиография (оценка скорости движения импульсов по нервным волокнам).
  • ЭКГ.
  • Спинномозговая пункция (анализ, с помощью которого можно выявить белок в ликворе).
  • Анализ крови.

Основные проявления синдрома Гийена-Барре у детей

Заболевание важно дифференцировать с онкологическими процессами, энцефалитом и ботулизмом.

Специфических методов профилактики этого заболевания не разработано. Общие рекомендации включают отказ от пагубных привычек, сбалансированное питание, активный образ жизни и своевременное лечение всех патологий.

А. Признаки, НЕОБХОДИМЫЕ для постановки диагноза

1

Отсутствие или угасание сухожильных рефлексов в первые дни заболевания.

2

Прогрессирующая мышечная слабость в ногах и/или руках

Б. Признаки, ПОДДЕРЖИВАЮЩИЕ диагноз

1

Симптомы прогрессируют в течение не более 4 недель

2

Относительная симметричность поражения

3

Нарушение чувствительности по полиневритическому типу

4

Вовлечение черепных нервов (наиболее часто — поражение лицевого нерва)

5

Восстановление: обычно начинается через 2-4 недели после прекращения
нарастания заболевания, но иногда может задерживаться на несколько
месяцев

6

Вегетативные нарушения: тахикардия, аритмии, постуральная гипотензия, гипертензия, вазомоторные симптомы

7

Отсутствие лихорадки в начале заболевания (у некоторых пациентов
наблюдается лихорадка в начале заболевания из-за интеркуррентных
инфекций). Лихорадка не исключает синдром Гийена-Барре, но ставит вопрос
о возможности другого заболевания

8

Повышение белка в ликворе при нормальном цитозе — белково-клеточная диссоциация (наблюдаются со второй недели заболевания)

9

Электронейромиографические признаки демиелинизации и/или аксонального повреждения периферических нервов

В. Признаки, ВЫЗЫВАЮЩИЕ СОМНЕНИЯ в диагнозе

1

Выраженная сохраняющаяся асимметрия двигательных нарушений;

2

Проводниковый уровень чувствительных нарушений, пирамидная и общемозговая симптоматика;

3

Стойкие нарушения тазовых функций;

4

Более чем 50 мононуклеарных лейкоцитов в ликворе;

5

Наличие полиморфноядерных лейкоцитов в ликворе.

Основу лечения синдрома Гийена-Барре составляет купирование аутоиммунных процессов и поддержание работы жизненно важных органов. Все пациенты с подтвержденным диагнозом нуждаются в госпитализации.

Самым опасным осложнением полиневропатии, сопровождающей заболевание, является нарушение нормальной дыхательной деятельности. Это связано с параличом диафрагмы и межреберных мышц. В таких случаях пациентам требуется оксигенотерапия, направленная на предупреждение гипоксии. Проводится интубация, которая заключается в установке специальной трубки для проведения искусственной вентиляции легких. Подобная процедура возможна только в стационарных условиях и требует помещения пациента в отделение реанимации и интенсивной терапии.

Важен и адекватный уход. Проводится катетеризация мочевого пузыря, которая позволяет избежать осложнений, связанных с недержанием. Важно и профилактировать образование пролежней у пациентов, которые не могут самостоятельно менять положение.

Основой медикаментозного лечения является применение иммуноглобулинов класса G. Их использование улучшает исход заболевания и позволяет восстановить спонтанное дыхание у пациентов, которым проводится искусственная вентиляция легких. Побочные эффекты от введения препарата встречаются редко.

Действенным методом является и плазмаферез – замещение жидкой части крови пациента. Это позволяет очистить организм от патологических иммунных комплексов, провоцирующих нарушение работы нервной системы.

Оперативное лечение

Хирургическое вмешательство показано при отсутствии восстановления нормальной дыхательной деятельности. Оно заключается в формировании трахеостомы. Ее установка показана также и при спазме гортани, когда асфиксия наступает в результате паралича верхних отделов респираторного тракта. Многих пациентов довольно сложно кормить.

МРТ головного мозга

Данный вид лечения направлен на восстановление солевого баланса за счет внутривенных вливаний растворов. При выраженной артериальной гипертензии и тахикардии используются специфические средства, например, адреноблокаторы. Зачастую синдром Гийена-Барре связан также с болевыми ощущениями, которые купируются при помощи нестероидных противовоспалительных средств. Хорошие отзывы имеет и применение антидепрессантов, поскольку у многих пациентов диагностируется выраженное тревожное состояние.

Диагностика основана на рекомендациях ВОЗ. Ведущих диагностических критериев два:

  • мышечная слабость в конечностях, которая прогрессирует;
  • снижение или отсутствие сухожильных рефлексов с первых дней болезни.

ВОЗ выделяет также дополнительные признаки, подтверждающие диагноз, к которым относятся:

  • симметричность поражения;
  • симптоматика нарастает не более 4-х недель;
  • нарушения чувствительности по типу «перчаток и носков»;
  • вовлечение черепно-мозговых нервов, особенно лицевого;
  • возможное самопроизвольное восстановление функций после остановки прогрессирования болезни (так называемого «плато»);
  • наличие вегетативных нарушений;
  • отсутствие гипертермии (если лихорадка есть, то она вызвана другими инфекциями);
  • повышение количества белка в спинномозговой жидкости, при этом клеточный состав ее не меняется (белково-клеточная диссоциация).

Окончательная диагностика невозможна без электронейромиографии или ЭНМГ. Это исследование выявляет, какая часть нерва повреждена – миелиновая оболочка или аксон. ЭНМГ также точно устанавливает протяженность поражения, его тяжесть и возможность восстановления.

Специалисты клиники ЦЭЛТ дополнительно используют собственные алгоритмы дифференциальной диагностики, позволяющие достоверно отличить синдром Гийена-Барре от других болезней, вызывающих прогрессирующую мышечную слабость во всех конечностях или тетрапарез.

Наши врачи

1.3 Эпидемиология

По данным мировых эпидемиологических исследований СГБ встречается в
1-2 случаях на 100 000 населения в год вне зависимости от пола и
возраста. Заболеваемость СГБ в отдельных городах и субъектах Российской
Федерации соответствует общемировым данным и варьирует от 0,34 до 1,9 на
100 000, в среднем 1,8 на 100 000 населения в год. СГБ может возникать в
любом возрасте, однако у детей встречается реже. В России несколько
чаще СГБ наблюдается в осенне-зимний период [8-11].

Чем опасен синдром Гийена-Барре?

Симптомы и лечение патологии могут различаться, но отсутствие терапии всегда приводит к серьезным осложнениям. Заболевание характеризуется постепенным развитием. Только появление слабости в конечностях заставляет пациента обратиться за помощью к врачу. Обычно до этого момента проходит 1-2 недели.

Такой промежуток времени позволяет проконсультироваться с врачами и пройти необходимое обследование. С другой стороны, угрожает неправильным диагнозом и осложненным лечением в будущем. Симптомы проявляются очень медленно, зачастую воспринимаются за начало иной патологии.

При остром течении синдром развивается настолько стремительно, что уже через сутки у человека может быть парализована большая часть тела. Затем покалывание и слабость распространяются на плечи, спину. Чем дольше больной медлит и откладывает визит к врачу, тем выше вероятность того, что паралич останется с ним навсегда.

Методы лечения СГБ

Важно своевременно госпитализировать больного, так как в некоторых случаях синдром Гийена-Барре отличается быстрым течением и может привести к серьезным последствиям. Состояние пациента держат под постоянным контролем, в случае ухудшения подключают к аппарату искусственной вентиляции.

Если больной лежачий, необходимо позаботиться о профилактике пролежней. Защититься от мышечной атрофии помогают различные физиотерапевтические процедуры.

При застойных процессах в организме для оттока мочи используют катетеризацию мочевого пузыря. Для профилактики тромбоза вен назначают «Гепарин».

К специфическому варианту терапии относится внутривенное введение «Иммуноглобулина» и плазмаферез. Замена плазмы представляет собой процедуру, во время которой из крови выделяется жидкая часть и заменяется на соленую воду (физиологический раствор). Внутривенное введение «Иммуноглобулина» позволяет усилить защитные силы организма, что помогает ему активнее бороться с недугом. Оба варианта терапии особенно эффективны на начальной стадии развития синдрома.

Реабилитация после синдрома Гийена-Барре

Синдром негативно сказывается не только на нейронах, но и на околокостных мышцах, поэтому больной заново учиться делать элементарные вещи.

Чтобы восстановить нормальную активность мышц, применяют следующее лечение:

  • Что такое синдром Гиейена Баррефизиотерапию;
  • прием контрастного душа для тонуса мышц и расслабляющих ванн;
  • аппликации парафином и пчелиным воском;
  • растирание и массаж;
  • электрофорез;
  • радоновые ванны;
  • лечебная гимнастика и др.

Пациенты, которые вылечились от этой болезни, должны находиться на учете у невролога и систематически проходить профилактические обследования, чтобы своевременно выявить предпосылки для рецидива.

Таким образом, синдром Гийена-Барре – это болезнь, которая требует внимания. Ее симптомы могут показаться совершенно безопасными. Организм может сам справиться с этим заболеванием, но ускорить этот процесс помогает соответствующее лечение. Врач после проведенной диагностики выписывает необходимые лекарственные препараты и при своевременном лечении полностью выздоравливают 80% больных.

  • Рекомендовано в восстановительный период проведение комплекса реабилитационно-восстановительного лечения [1, 15, 34-36].

Данное заболевание наносит непоправимый ущерб не только нервным клеткам, но также околокостным мышцам. Во время реабилитационного периода пациенту приходится заново учиться держать ложку в руке, ходить и выполнять другие действия, необходимые для полноценного существования. Для восстановления активности мышц применяется традиционное лечение (физиотерапия, электрофорез, массаж, ЛФК, аппликации парафином).

Во время реабилитации рекомендуется оздоровительная диета и витаминотерапия для восполнения дефицита микро- и макроэлементов. Пациенты с диагнозом «синдром Гийена-Барре», симптомы которого описаны в данной статье, состоят на учете у невролога. Они должны периодически проходить профилактическое обследование, основной задачей которого является ранее выявление предпосылок к рецидивам.

Для полного восстановления организма обычно требуется от 3 до 6 месяцев. Не стоит ожидать быстрого возвращения к привычному ритму жизни. У многих пациентов сохраняются долгосрочные последствия синдрома Гийена-Барре. Болезнь отражается на чувствительности пальцев рук и ног.

Приблизительно в 80% случаев утраченные ранее функции возвращаются. Только 3% больных остаются инвалидами. Летальный исход обычно обусловлен отсутствием адекватной терапии в результате развития сердечной недостаточности или аритмии.

Если лечение полирадикулоневропатии может занимать несколько месяцев, то и восстановление после синдрома Гийена-Барре длится продолжительный период времени. Происходит физическое повреждение мышечных тканей, поэтому пациенту приходится заново учиться передвигаться, выполнять простейшие функции (держать ложку или вилку, использовать письменные принадлежности). Нормализация мышечной деятельности после паралича включает традиционные методы:

  • электрофорез;
  • радоновые ванны;
  • физиотерапию;
  • восстановительную лечебную гимнастику;
  • массаж.

Параллельно с восстановлением опорно-двигательной функциональности применяется диета и витаминотерапия. Требуется активное восполнение калия, кальция, витамина В, магния. После лечения бывшие пациенты остаются на неврологическом учете для профилактики возможных рецидивов. Чрезвычайно важна психологическая поддержка, чтобы человек мог полноценно наслаждаться жизнью даже при условии тяжелой ограниченной функциональности после перенесенного синдрома.

Подведем итоги

Синдром Гийена-Барре — болезнь, характеризующаяся слабостью в мышцах и арефлексией. Она развивается на фоне повреждения нервов в результате аутоиммунной атаки. Это значит, что защитные силы организма воспринимают собственные ткани за чужеродные и образуют антитела против оболочек собственных клеток.

Недуг имеет свои характерные симптомы, что позволяет вовремя распознать заболевание и приступить к терапии. В противном случае увеличивается вероятность развития вегетативных дисфункций, паралича.

3.1 Консервативное лечение

  • Не рекомендовано назначение кортикостероидных препаратов [1, 16, 23-25].

  • Рекомендовано в остром периоде проведение высокообъёмного
    программного плазмафереза в режиме от 3 до 5 сеансов с обязательным
    удалением не менее 35-50 мл/кг плазмы пациента за одну процедуру. За
    двухнедельный курс должно быть удалено плазмы в количестве не менее
    140-160 (до 250) мл/кг веса пациента. Промежутки между сеансами должны
    быть короткими (обычно через день) [1, 16, 17, 26-28].

Профилактика

  • Не рекомендовано посещать страны, где регистрируются новые случаи инфекций, вызванных вирусом Зика [11].

  • Рекомендовано диспансерное наблюдение у врача-невролога и врача-реабилитолога по месту жительства [37, 38].

Понятие синдрома Гиейена Барре

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

  • Рекомендовано прохождении Медико-социальной экспертизы с присвоением соответствующей временной группы инвалидности [37].

Основной метод – полное излечение инфекций, которые мы считаем банальными, привычными. Синдром Гийена-Барре часто развивается при незначительном ослаблении иммунитета, который возможен у каждого человека.

Самый простой способ обезопасить себя – проверить текущий иммунный статус. Это займет всего несколько дней, а обнаруженные отклонения можно будет пролечить вовремя.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Все про пансионаты