Болезнь Крейтцфельдта-Якоба: этиология, причины и способы заражения

Содержание


Названия

 Болезнь Крейтцфельдта-Якоба.


Болезнь Крейтцфельдта-Якоба
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба

Описание

 Болезнь Кройцфельдта — Якоба, (более распространена транскрипция Крейтцфельдта — Якоба, названо по именам немецких врачей Hans Gerhard Creutzfeldt, Alfons Maria Jakob; синонимы: псевдосклероз спастический, синдром кортико-стриоспинальной дегенерации, трансмиссивная спонгиоформная энцефалопатия, коровье бешенство) — прогрессирующее дистрофическое заболевание коры большого мозга, базальных ганглиев и спинного мозга. Считается основным проявлением губчатой энцефалопатии (прионная болезнь).


Симптомы

 Клиническими критериями деменции при БКЯ являются:
* быстро прогрессирующая — в течение 2 лет — («опустошающая») деменция с дезинтеграцией всех высших корковых функций; пирамидные нарушения (спастические парезы);
* экстрапирамидные нарушения (хореоатетоз);
* миоклонус;
* атаксия, акинетический мутизм;
* дизартрия;
* эпилептические припадки;
* зрительные нарушения (диплопия).
Стадии заболевания:
1. Продромальный период — симптомы неспецифичны и возникают примерно у 30 % больных. Они появляются за недели и месяцы до возникновения первых признаков деменции и включают астению, нарушения сна и аппетита, внимания, памяти и мышления, снижение массы тела, потерю либидо, изменение поведения.
2. Инициальный период — для первых признаков заболевания обычно характерны зрительные нарушения, головные боли, головокружение, неустойчивость и парестезии. У основной части больных постепенно развивается, реже — острый или подострый дебют. В некоторых случаях, как при так называемых амиотрофических формах, неврологические знаки могут предшествовать началу деменции.
3. Развернутый период — обычно отмечается прогрессирующий спастический паралич конечностей с сопутствующими экстрапирамидными знаками, тремором, ригидностью и характерными движениями. В других случаях может отмечаться атаксия, падение зрения или мышечная фибрилляция и атрофия верхнего двигательного нейрона.
Для спорадической БКЯ характерны:
Терминальный период — тяжелая деменция вплоть до маразма. Все прионозы — быстро прогрессирующие заболевания. Течение может быть подострым, но обычно приводит к смерти не более чем через 1-2 года от момента четко очерченной клинической манифестации. Средняя длительность спорадической — около 8 месяцев. Длительность новой формы больше и достигает в среднем 16 месяцев. Средняя длительность наследственной формы — 26 месяцев, после чего наступает смерть.


Болезнь Крейтцфельдта-Якоба
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба

Диагностика

 БКЯ должна предполагаться во всех случаях деменций, которые прогрессируют быстро в течение месяцев или 1-2 лет и сопровождаются множественными неврологическими симптомами.
Определенная БКЯ:
* Характерная неврологическая и морфологическая в том числе патолого-анатомическая и нейрорадиологическая симптоматика.
* Протеазорезистентный PrР (по данным Western-блоттинга).
* Выявление скрепи-ассоциированных фибрилл.
Вероятная БКЯ:
* Прогрессирущая деменция.
* Характерный ЭЭГ-паттерн (для спорадической БКЯ).
* По крайней мере, 2 признака из нижеперечисленных:
*o миоклонус;
O ухудшение зрения;
O мозжечковая симптоматика;
O пирамидные или экстрапирамидные симптомы;
O акинетический мутизм.
Возможная БКЯ:
* Прогрессирующая деменция.
* Нетипичные изменения на ЭЭГ (или ЭЭГ провести невозможно).
* По крайней мере, 2 признака из нижеперечисленных:
*o миоклонус;
O ухудшение зрения;
O мозжечковая симптоматика;
O пирамидные или экстрапирамидные симптомы;
O акинетический мутизм.
O Продолжительность заболевания — менее 2 лет.


Причины

 Попадая в организм, прион оседает на поверхности клетки, взаимодействуя с нормальными белками и изменяя их структуру на патологическую.
Накапливающиеся на поверхности клетки патологические белки блокируют процессы, происходящие на мембране, что приводит к гибели клетки.
Накапливающиеся на поверхности клетки белки запускают апоптоз (запрограммированный процесс смерти клетки).
Клетка, стараясь избавиться от белков на поверхности, начинает производить активные кислородные соединения, однако белок на поверхности не даёт им выйти за пределы клетки. Активные вещества разрушают саму клетку.
Вокруг поражённых клеток начинаются воспалительные процессы с участием высокоактивных ферментов, поражающих соседние здоровые клетки.


Лечение

 Этиотропной терапии нет. Проводится симптоматическое лечение. При выявлении БКЯ необходимо отменить все лекарственные препараты, которые могут негативно влиять на мнестические функции и поведение пациента. Множество потенциальных терапевтических вмешательств при БКЯ остаются в настоящее время на уровне дискуссии. Традиционные противовирусные средства: амантадин, интерфероны, пассивная иммунизация, вакцинация человека и животных — оказались неэффективными.
Среди лекарств, положительно влияющих на процесс:
* Брефелдин А, разрушая аппарат Гольджи, препятствует синтезу PrPSc в инфицированной культуре клеток.
* Блокаторы кальциевых каналов, в частности NMDA-рецепторов, способствуют более длительному выживанию инфицированных нейрональных культур.

Основные медуслуги по стандартам лечения

Консультации врачей

Консультация психиатра
любаяврач — 232 клиникиврач к.м.н. — 53 клиникид.м.н., профессор — 40 клиникчк рамн — 1 клиника  

Диагностика

Функциональная диагностика
любаяКардиоваскулярные ЭФИ — 1086 клиникЭлектрокардиография (ЭКГ) — 1044 клиникиСуточный мониторинг по Холтеру — 645 клиникСпирометрия — 492 клиникиЭлектроэнцефалография (ЭЭГ) — 441 клиникаПассивная ортостатическая проба (Tilt-test) — 93 клиникиВелоэргометрия (ВЭМ) — 185 клиникПикфлоуметрия — 102 клиникиЭлектромиография (ЭМГ) — 127 клиникТранскраниальная магнитная стимуляция — 30 клиникВызванные потенциалы (ВП) — 84 клиникиЭлектронейромиография (ЭНМГ) — 113 клиникРеоэнцефалография (РЭГ) — 97 клиникФонокардиография — 3 клиникиЭлектронейрография — 32 клиникиЧреспищеводная электрокардиостимуляция (ЧПЭКС) — 25 клиникТредмил-тест — 155 клиникРеовазография нижних конечностей — 56 клиникПлетизмография — 30 клиникРитмокардиография (РКГ) — 10 клиникПневмотахография — 5 клиникГазоаналитическое исследование внешнего дыхания — 5 клиникПЭТ-КТ головного мозга — 19 клиник  

Клиники для лечения с лучшими ценами

Цена всего клиник: 557 в 37 городах

МЦ Лазарет на 17-й линии В.О. 7(812) 243..показатьЗапись: 7(499) 116-82-39

7(812) 243-19-60


7(812) 748-17-03

Санкт-Петербург (м. Василеостровская) 4690ք(90%*)
Андреевские больницы на Варшавке 7(499) 969..показатьЗапись: 7(499) 116-82-39


7(499) 969-25-08


7(499) 323-98-33


7(499) 323-98-00

Москва (м. Варшавская) 5660ք(90%*)
Семейный доктор на Миусской 7(499) 969..показатьЗапись: 7(499) 116-82-39


7(499) 969-25-74


7(495) 775-75-66

Москва (м. Новослободская) 6785ք(90%*)
Семейный доктор на Озерковской наб. 7(499) 969..показатьЗапись: 7(499) 116-82-39


7(499) 969-25-74


7(495) 775-75-66

Москва (м. Новокузнецкая) 6785ք(90%*)
Семейный доктор на Бауманской 7(499) 969..показатьЗапись: 7(499) 116-82-39


7(499) 969-25-74


7(495) 775-75-66


7(926) 800-07-19

Москва (м. Бауманская) 6785ք(90%*)
Семейный доктор на Усачева 7(499) 969..показатьЗапись: 7(499) 116-82-39


7(499) 969-25-74


7(495) 775-75-66

Москва (м. Спортивная) 6785ք(90%*)
Семейный Медицинский Центр на Богданова 7(499) 969..показатьЗапись: 7(499) 116-82-39


7(499) 969-25-61


7(495) 644-44-66

Москва (м. Румянцево) 7150ք(90%*)
* — клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену.

Общие сведения

Первое описание болезни сделано в 1920 г. немецким невропатологом Гансом Герхардом Крейтцфельдтом, а изучавший это же заболевание немецкий невропатолог Альфонс Якоб в 1921 г. обнаружил сочетание возникающих при этой патологии нарушений психики с симптомами, возникающими при поражении пирамидной и экстрапирамидной систем, а также передних рогов спинного мозга. В описании А. Якоба заболевание определяется как псевдосклероз спастический.

Болезнь Крейтцфельдта – Якоба, с одинаковой частотой встречающаяся у представителей обоих полов и любой расы, — самая распространенная прионная энцефалопатия человека. В классическом случае дебют заболевания приходится на пятый десяток жизни, но встречаются и более ранние проявления (начиная от 17 лет).

Описание

Болезнь
Крейтцфельдта-Якоба – это природное заболевание, относящееся к группе
трансмиссивных нейродегенеративных прионных болезней. Прионы (инфекционные
белковые частицы) являются прямыми возбудителями данной болезни. Прион способен
трансформировать здоровый белок организма человека в подобный себе, и таким
образом происходит заражение.

болезнь Крейтцфельдта-Якоба

Болезнь
Крейтцфельдта-Якоба, среди остальных прионных заболеваний, занимает ведущую
позицию по распространению. Классифицируется эта болезнь медиками, как одно и з
проявлений губчатой энцефалопатии.

В организм
человека прионы попадают различными способами и путями. Первый и самый
распространенный путь – инфицированная пища или зараженные лекарственные
препараты. Второй путь, более редкий, это через хирургические инструменты.
Крайне редкие случаи заражения случаются при трансплантации оболочек мозга
человека.

Протекать в
организме человека болезнь Крейтцфельдта-Якоба может в четырех разных формах:

  1. Классическая
    или спонтанная форма заболевания, при которой прионы появляются совершенно
    спонтанно, без явных внешних на то причин. Этой формое болезни подвергаются, в
    основном, люди пожилой возрастной группы.
  2. Генетическая
    или наследственная форма.
  3. Ятрогенная
    форма заболевания. Эта форма болезни
    Крейтцфельдта-Якоба возникает только в случаях инфицирования через
    хирургические инструменты, во время трансплантации тканей, или через
    определенные, уже зараженные лекарственные препараты.
  4. Новая форма
    болезни. Поражает человека после употребления им в пищу инфицированного мяса
    быков или коров. Поражению этой формой болезни подвержены люди до тридцати лет
    и после пятидесяти.

Болезнь Кройцфельдта — Якоба, (более распространена транскрипция Крейтцфельдта — Якоба, названо по именам немецких врачей Hans Gerhard Creutzfeldt, Alfons Maria Jakob; синонимы: псевдосклероз спастический, синдром кортико-стриоспинальной дегенерации, трансмиссивная спонгиоформная энцефалопатия, коровье бешенство) — прогрессирующее дистрофическое заболевание коры большого мозга, базальных ганглиев и спинного мозга. Считается основным проявлением губчатой энцефалопатии (прионная болезнь).

Причины развития

Губкообразная энцефалопатия, вызываемая болезнью, является следствием воздействия патогенных белков (протеинов), которые называются прионами. В норме они абсолютно безвредны, но вследствие влияния определенных факторов протеины подвергаются изменениям. Понять, как возникает синдром Крейтцфельдта-Якоба можно, взглянув на ее виды:

  • Спонтанное проявление. Такой тип возникновения синдрома кортико-стриоспинальной дегенерации относится к классическому и не имеет явных причин появления;
  • Генетическая аномалия. В Америке губкообразная энцефалопатия в 10% случаев возникает из-за генной мутации. Такая разновидность называется семейной болезнью Крейтцфельдта-Якоба и передается преимущественно по наследству;
  • Заражение. В редких случаях синдром кортико-стриоспинальной дегенерации проявляется у людей после попадания в кровь инфицированных частичек, полученных от больного человека или животного. Такое явление возможно после пересадок кожного покрова или других тканей. Иногда заражения происходит вследствие оперативного вмешательства на головном мозге. В этом случае передача идет с поверхности инструментов, так как нельзя убить прионы обычными методами стерилизации. Заразиться от животного также возможно, например, из-за приема лекарственных средств, полученных из его головного мозга. В этом случае речь идет о синдроме ятрогенного типа;
  • Коровье бешенство. Случаи распространения такой разновидности болезни крайне редки. Подхватить ее можно, употребляя плохо приготовленную говядину или работая с сырым инфицированным мясом. Этот вид патологии называется коровья губчатая энцефалопатия.

Главной причиной заболевания считается употребление в пищу мяса болеющих спонгиозной энцефалопатией животных. Также описаны случаи передачи болезни через зараженные хирургические инструменты, при пересадке ткани (например, трансплантация роговицы от молодых быков). Также описаны единичные случаи развития заболевания при гормонотерапии экстрактами тканей, содержащих гормон роста.

Прионные заболевания вызываются отдельным типом инфекционных агентов, являющихся белками, отличающимися третичной аномальной структурой и отсутствием нуклеиновых кислот. Численность прионов растет благодаря использованию функций клеток организма. Благодаря катализации аномальными изоформами конформационного превращения сходный по строению нормальный клеточный белок трансформируется в аномальный.

Спорадический вариант болезни, по существующей прионной теории, не имеет внешней причины. Вероятность возникновения — 1-2 случая на 1000000 человек.

Причиной наследственной формы заболевания является поврежденный ген, кодирующий в человеческом организме нормальный прионный белок (PrPc). Этот белок, необходимый для передачи нервных импульсов в синаптических образованиях, в случае дефективного кодирования способен спонтанно превращаться в прион. Заболевание наблюдается у 10-15% семей, где были родственники с данным диагнозом.

Ятрогенный тип болезни развивается при занесении в организм зараженного биологического материала (трансплантация роговицы, инъекции гормона роста и др.) На сегодняшний день данный путь инфицирования ликвидирован.

trusted-source

Причина нового типа болезни Крейтцфельдта – Якоба — содержащее прионы овечье и козье мясо, а также говядина. Прионное заболевание коз и овец «скрейпи» описано еще в 1732 году. В 1986 г. в Британии была зафиксирована вспышка прионной болезни коров (губчатая энцефалопатия или коровье бешенство), источником которой послужила используемая для кормления костная мука, изготовленная из овечьих голов и субпродуктов. В 90-х годах в Великобритании начали регистрировать случаи новой формы БКЯ, отличиями которой являются:

  • возраст дебюта (средний возраст больных — 26,3 года);
  • более длительный период течения болезни (около 14,1 месяца).

При этом три генетических маркера показали сходство прионов, полученных от заболевших людей и от умерших в результате коровьего бешенства животных. В результате проведенных исследований было сделано предположение о том, что инфицирование произошло благодаря употреблению в пищу мясопродуктов, содержащих аномальный белок.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба и ее варианты принадлежат к широкой группе болезней человека и животных, которые известны как трансмиссивные губчатые энцефалиты (TSE). Это название происходит от губчатых пустот, которые видны при микроскопии вещества мозга людей, погибших от TSE.

Причиной болезни Крейтцфельдта-Якоба и других губчатых энцефалитов являются аномальные белки – прионы. В норме эти протеины безвредны, но когда они становятся патогенными, то запускают разрушительную болезнь мозга. Прионы – уникальные белки, которые по некоторым характеристикам можно отнести не к веществам, а к живым организмам. Это единственная форма жизни, которая может воспроизводить себе подобных, не имея при этом ДНК или РНК.

Риск заражения этой болезнью очень мал. Прионы не могут передаваться при кашле или чихании, прикосновении или сексуальном контакте. Но вещество мозга больных людей и животных содержит прионы.

1. Спонтанное заболевание.

Большая часть людей с классической болезнью Крейтцфельдта-Якоба заболевает без видимых причин. В этих случаях речь идет о спонтанной, или спорадической БКЯ.

2. Генетическая мутация.

В Соединенных Штатах от 5 до 10% больных БКЯ имеют семейную историю этой болезни или положительный тест на генетическую мутацию, связанную с БКЯ. Это называется наследственная (семейная) болезнь Крейтцфельдта-Якоба.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба: этиология, причины и способы заражения

3. Заражение от больных.

Незначительный процент больных БКЯ заболел после попадания в кровь зараженных частичек от больного человека или животного. Это происходит во время медицинских процедур, таких как пересадка кожи или роговицы. Стандартные методы стерилизации не уничтожит прионы, поэтому инфицирование может произойти при операциях на мозге зараженными инструментами.

Еще один вариант заражения связан с употреблением говядины от коров, больных коровьей губчатой энцефалопатией (BSE) – коровьим бешенством. При этом неважно, насколько хорошо вы приготовили говядину, риск заражения остается, в том числе во время работы с сырым мясом.

Большая часть случаев болезни возникает по непонятным причинам (спонтанно), поэтому установить факторы риска достаточно сложно.

1. Возраст.

Спонтанная БКЯ в основном возникает в пожилом возрасте, около 60 лет. Семейная форма болезни начинается немного раньше. С другой стороны, коровьим бешенством можно заразиться в любом возрасте. Многие из британцев, умерших во время вспышки в 1990-е годы, были молодыми людьми 20-30 лет.

2. Наследственность.

Люди с семейной болезнью Крейтцфельдта-Якоба имеют определенные генетические мутации, которые запускают болезнь в сравнительно раннем возрасте. БКЯ наследуется по аутосомно-доминантному механизму. Это означает, что одного дефектного гена от одного из родителей достаточно, чтобы развилась болезнь. Если у человека есть такая мутация, то шанс передать ее детям составляет 50%.

3. Воздействие зараженного материала.

Люди, которые получают гормон роста из гипофиза крупного рогатого скота, а также те, кто подвергается операциям на мозге, находятся в группе риска ятрогенной БКЯ. Риск заражения коровьим бешенством предугадать вообще затруднительно, поскольку опасное мясо может содержаться во многих блюдах. В развитых странах, где существует строгий ветеринарный контроль, вероятность заражения очень мала. К примеру, в Британии риск приобретенной формы БКЯ из-за говядины составляет 1 случай на 10 миллиардов приготовленных блюд.

Прионовые белки млекопитающих не сходны с прионовыми белками дрожжей по аминокислотной последовательности. Несмотря на это, основные структурные особенности (формирование амилоидных волокон и высокая специфичность, препятствующая передаче прионов от одного вида организмов к другому) у них общие. Вместе с тем, прион, отвечающий за коровье бешенство, обладает способностью передаваться от вида к виду.

В ходе исследований мозговых тканей умерших от прионных инфекций животных было показано, что прионы не содержат нуклеиновых кислот, а представляют собой белки. Одним из первых охарактеризованных прионных белков стал PrP (от англ. prion-related protein или protease-resistant protein) массой около 35 кДа. Известно, что PrP может существовать в двух конформациях — «здоровой» — PrPC, которую он имеет в нормальных клетках (C — от англ. cellular — «клеточный»), в которой преобладают альфа-спирали, и «патологической» — PrPSc, собственно прионной (Sc- от scrapie), для которой характерно наличие большого количества бета-тяжей. При попадании в здоровую клетку, PrPSc катализирует переход клеточного PrPC в прионную конформацию. Накопление прионного белка сопровождается его агрегацией, образованием высокоупорядоченных фибрил (амилоидов), что в конце концов приводит к гибели клетки. Высвободившийся прион, по-видимому, оказывается способен проникать в соседние клетки, также вызывая их гибель.

Функции белка PrPC в здоровой клетке пока не определены. В норме белок PrPC ассоциирован с клеточной мембраной, гликозилирован остатком сиаловой кислоты. Он совершает циклические переходы внутрь клетки и обратно на поверхность в ходе эндо- и экзоцитоза. Один такой цикл длится около часа. В эндоцитозном пузырьке или на поверхности клетки молекула PrPC может разрезаться протеазами на две примерно равные части.

До конца механизм спонтанного возникновения прионных инфекций не ясен. Считается (но ещё не полностью доказано), что прионы образуются в результате ошибок в биосинтезе белков. Мутации генов, кодирующих прионный белок (PrP), ошибки трансляции, процессы протеолиза — считаются главными кандидатами на механизм возникновения прионов. Согласно недавно проведённым исследованиям прионы способны к дарвиновской эволюции за счёт действия естественного отбора.

Есть данные, дающее основание считать, что прионы являются не только инфекционными агентами, но и имеют функции в нормальных биопроцессах. Так, например, существует гипотеза, что через прионы осуществляется механизм генетически обусловленного стохастического старения.

Человек может заразиться прионами, содержащимися в пище, так как они не разрушаются ферментами пищеварительного тракта.

Беспрепятственно проникая через стенку тонкого кишечника, они в конечном итоге попадают в центральную нервную систему. Так переносится новый вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба (nvCJD), которой люди заражаются после употребления в пищу говядины, содержащей нервную ткань из голов скота, больных бычьей губчатой энцефалопатией (BSE, коровье бешенство).

Прионы могут проникать в тело и парентеральным путем. Были описаны случаи заражения при внутримышечном введении препаратов, изготовленных из человеческих гипофизов (главным образом гормоны роста для лечения карликовости), а также заражение мозга инструментами при нейрохирургических операциях, поскольку прионы устойчивы к применяемым в настоящее время термическим и химическим методам стерилизации. Эта форма болезни Крейтцфельдта-Якоба обозначается как ятрогенная (1CJD).

При определённых, неизвестных условиях, в организме человека может произойти спонтанная трансформация прионного протеина в прион. Так возникает так называемая спорадическая болезнь Крейтцфельдта-Якоба (sCJD), впервые описанная в 1920 г. независимо друг от друга Гансом Герхардом Крейтцфельдтом и Альфонсом Марией Якобом. Предполагается, что спонтанное возникновение этой болезни связано с фактом, что в норме в человеческом теле постоянно возникает небольшое количество прионов, которые эффективно ликвидируются клеточным Аппаратом Гольджи. Нарушение этой способности «самоочищения» клеток может привести к повышению уровня прионов выше допустимой границы нормы и к их дальнейшему неконтролируемому распространению. Причиной возникновения спорадической болезни Крейтцфельдта-Якоба согласно этой теории является нарушение функции Аппарата Гольджи в клетках.

Особую группу прионовых заболеваний представляют собой наследственные (врожденные) болезни, вызванные мутацией гена прионового протеина, который делает возникший прионовый протеин более подверженным спонтанному изменению пространственной конфигурации и превращения их в прионы. К этой группе наследственных заболеваний относится и наследственная форма болезни Крейтцфельдта-Якоба (fCJD), которая наблюдается в ряде стран мира.

При прионовой патологии наивысшая концентрация прионов обнаружена в нервной ткани заражённых людей. Значительное количество прионов встречается в лимфатической ткани. Наличие прионов в биологических жидкостях, включая слюну, пока не было однозначно подтверждено. Если представление о постоянном возникновении небольшого количества прионов верно, то можно предположить, что новые, более чувствительные методы диагностики откроют это количество прионов, разбросанное по различным тканям. В данном случае, однако, речь пойдёт о «физиологическом» уровне прионов, которые не представляют собой никакой угрозы для человека.

Симптомы

Первый этап
любой формы болезни Крейтцфельдта-Якоба характеризуется схожими симптомами:
происходит изменение личности, теряется интерес ко всему окружающему миру,
ухудшается память и координация движений. В организме происходит нарушение основных функций. При
четвертой (новой) форме болезни Крейтцфельдта-Якоба через некоторое время
наступает слабоумие.

Симптоматика
болезни Крейтцфельдта-Якоба характеризуется постепенной трансформацией ткани
головного мозга в губчатую массу. Протекает этот процесс стадийно, по трем
стадиям.

  1. Первая стадия – продромальный период (больной мучается бессоницей, у
    него снижается аппетит, ухудшается внимание, память, он теряет в весе, идет
    процесс изменения личности).
  2. Вторая стадия – инициальный период (больного
    мучают головные боли, нарушается зрение, развивается парестезия). И третья
    стадия – развернутые период заболевания (этот период проявляется развитием
    спастического паралича).

Продромальные симптомы болезни Крейтцфельда-Якоба отмечают у 1/3 больных за несколько недель или месяцев до появления кардинального признака болезни Крейтцфельда-Якоба — прогрессирующей деменции. В продромальном периоде больные жалуются на слабость, нарушение сна и аппетита, потерю либидо. Первые симптомы болезни Крейтцфельда-Якоба выражаются в виде зрительных нарушений, иногда заболевание дебютирует мозжечковой атаксией. Характерны нарушения поведения и расстройства психики: апатия, паранойя, деперсонализация, эмоциональная лабильность.

Наряду с типичной формой болезни Крейтцфельда-Якоба выявляют её атипичные варианты с продолжительностью болезни более 2 лет. Также атипичными считают формы болезни, проявляющиеся мозжечковыми нарушениями в большей степени, чем психическими (атактическая форма). Описаны варианты болезни Крейтцфельда-Якоба, где преобладают симптомы корковой слепоты вследствие поражения затылочных долей.

Новый вариант болезни Крейтцфельда-Якоба клинически отличается от классического тем, что заболевание дебютирует психическими нарушениями в виде тревоги, депрессии, изменений поведения, иногда регистрируют дизестезии лица и конечностей. Через несколько недель или месяцев присоединяются неврологические нарушения, в основном мозжечковые.

В позднем периоде болезни отмечают типичные симптомы болезни Крейтцфельда-Якоба: нарушения памяти, деменцию, миоклонии или хорею, пирамидные симптомы. На ЭЭГ обычно отсутствуют характерные для болезни Крейтцфельда-Якоба изменения. Больные погибают в течение первого полугодия, редко доживают до года, ещё реже до 2 лет. Описаны такие галопирующие случаи, когда заболевание протекает по типу острого энцефалита, и больной погибает в течение нескольких недель.

Формы болезни Крейтцфельдта-Якоба

Спонтанная — классическая (sCJD)

Согласно современным представлениям (прионной теории), прионы при этой форме заболевания возникают в мозге спонтанно, без какой-либо видимой внешней причины. Болезнь обычно поражает людей в возрасте более 50 лет и проявляется с вероятностью 1-2 случая на миллион жителей. Вначале проявляется в форме кратких потерь памяти, изменениями настроения, потерей интереса к происходящему вокруг. Больной постепенно перестает осиливать и текущие действия, связанные с каждодневной жизнью. В конечной фазе наступает расстройство зрения, галлюцинации и расстройство речи (особенная медленная речь).

Основные характеристики:

  1. около 40 % больных со спорадической формой имеют подострое течение с прогрессирующими когнитивными нарушениями, в 40 % случаев встречаются мозжечковые нарушения, в 20 % — их комбинация;
  2. клиническая картина включает расстройства поведения, нарушения высших корковых функций, корковые нарушения зрения (вплоть до корковой слепоты), мозжечковую дисфункцию, сочетание пирамидной и экстрапирамидной симптоматики;
  3. эпилептические припадки;
  4. практически у всех больных развиваются фокальные, в том числе миоклонус века, миоклонус губы и/или вторично-генерализованные миоклонические припадки, которые могут провоцироваться фоно- и фотостимуляцией, тактильным раздражением (прикосновением). У большинства больных во время ЭЭГ-исследования выявляются характерные периодические или псевдопериодические пароксизмы острых волн и/или спайков на общем замедленном низкоамплитудном фоне биоэлектрической активности головного мозга.

В терминальной стадии — глобальные выраженные когнитивные нарушения, летальный исход через 8 месяцев от дебюта заболевания.

Наследственная (fCJD)

Болезнь возникает в семьях, где наследуется повреждение гена для прионового протеина. Дефектный прионовый протеин является намного более подверженным спонтанному превращению в прион. Признаки и ход болезни подобны классической форме.

Ятрогенная (1CJD)

Болезнь возникает непреднамеренным внесением прионов в тело пациента при медицинском вмешательстве. Источником прионов ранее были некоторые лекарства, инструменты или мозговые оболочки, которые забирались у мертвых людей и использовались для закрытия раны при операциях мозга. Сегодня этот источник заражения полностью устранен. Признаки и ход болезни подобен классической форме.

Новый вариант (nvCJD)

Болезнь появилась впервые в 1995 году в Великобритании и от того момента от нее умерло не более 100 человек. Вероятнее всего, что они заразились мясными продуктами, содержащими бычьи прионы из мозга «бешеных коров». В отличие от «классической» формы болезнь поражает и молодых людей в возрасте около 20 лет. В первую очередь она проявляется в изменении личности. Люди теряют интерес к своему хобби, сторонятся и своих самых близких, поддаются депрессиям. Далее следует похудание, нарушение координации движений. Пациент неспособен сам о себе позаботиться, не соблюдает основные правила гигиены, не может без чужой помощи поесть. Повреждение мозга все больше и больше нарушает основные жизненные функции, и, наконец, пациент умирает. В отличие от классической формы при новом варианте болезни Кройцфельдта-Якоба отдалено наступление слабоумия, и пациент очень долго осознает свое ухудшающееся состояние.

Основные характеристики:

  • психические расстройства и сенсорные нарушения,
  • характерны глобальные когнитивные нарушения и атаксия,
  • описано несколько случаев заболевания, дебютировавшего с корковой слепоты (вариант Heidenhain),
  • эписиндром представлен также миоклоническими припадками,
  • мозжечковая симптоматика выявляется в 100 %.

Клиническими критериями деменции при Болезни Кройцфельдта-Якоба являются:

  • быстро прогрессирующая — в течение 2 лет — («опустошающая») деменция с дезинтеграцией всех высших корковых функций; пирамидные нарушения (спастические парезы);
  • экстрапирамидные нарушения (хореоатетоз);
  • миоклонус;
  • атаксия, акинетический мутизм;
  • дизартрия;
  • эпилептические припадки;
  • зрительные нарушения (диплопия).

Стадии заболевания

  • Продромальный период — симптомы неспецифичны и возникают примерно у 30 % больных. Они появляются за недели и месяцы до возникновения первых признаков деменции и включают астению, нарушения сна и аппетита, внимания, памяти и мышления, снижение массы тела, потерю либидо, изменение поведения.
  • Инициальный период — для первых признаков заболевания обычно характерны зрительные нарушения, головные боли, головокружение, неустойчивость и парестезии. У основной части больных постепенно развивается, реже — острый или подострый дебют. В некоторых случаях, как при так называемых амиотрофических формах, неврологические знаки могут предшествовать началу деменции.
  • Развернутый период — обычно отмечается прогрессирующий спастический паралич конечностей с сопутствующими экстрапирамидными знаками, тремором, ригидностью и характерными движениями. В других случаях может отмечаться атаксия, падение зрения или мышечная фибрилляция и атрофия верхнего двигательного нейрона.

Для спорадической Болезни Кройцфельдта-Якоба характерны: Терминальный период — тяжелая деменция вплоть до маразма. Все прионозы — быстро прогрессирующие заболевания. Течение может быть подострым, но обычно приводит к смерти не более чем через 1-2 года от момента четко очерченной клинической манифестации. Средняя длительность спорадической — около 8 месяцев. Длительность новой формы больше и достигает в среднем 16 месяцев. Средняя длительность наследственной формы — 26 месяцев, после чего наступает смерть.

Заболевание проходит три стадии:

  • Продромальную. Наблюдается у 1/3 больных и возникает до появления специфичных симптомов (срок варьируется от нескольких недель до нескольких месяцев). Симптоматика включает изменение поведения, нарушения аппетита, сна, памяти и внимания. Больные жалуются на утрату либидо, общую слабость и потерю веса.
  • Инициальную, во время которой проявляется свойственная этому заболеванию симптоматика – расстройства чувствительности (парестезия), зрения, головокружения и головные боли. Возможна мозжечковая атаксия (неустойчивость). Иногда наблюдается острый или подострый характер начала заболевания.
  • Развернутую. Для этой стадии характерно наличие прогрессирующего спастического паралича (потеря важнейших двигательных функций) конечностей, которому сопутствуют изменения количества или качества спонтанных движений, нарушения тонуса мышц и их сопротивляемость любому деформированию, тремор. Возможно появление атаксии.

Симптоматика болезни Крейтцфельдта-Якоба зависит от типа заболевания.

Спорадический вариант отличается:

  • ощущением усталости, безразличием, наличием головокружений и головной боли, изменениями поведения в продромальном периоде;
  • атаксией, признаками деменции и иногда наличием галлюцинаций в инициальной стадии;
  • быстро развивающейся корковой деменцией, атаксией, миоклонусом и изменениями ЭЭГ, сопровождающимися слабостью, невропатией, галлюцинациями и офтальмоплегическими нарушениями в развернутой стадии.

В терминальном периоде наблюдается потеря речи и деменция в тяжелой стадии. Быстро прогрессирующее заболевание оканчивается летальным исходом приблизительно к концу 8-го месяца.

Патогенез

Предполагается, что основную роль в развитии спонгиоформных энцефалопатий играет происходящее под влиянием прионных белков РrР изменение собственных белков человеческого организма PrPc в аномальные PrPSc. Хотя процесс изменения белковой структуры пока слабо изучен, известно, что структура PrPSc белка основана на β-слоях, а в норме в мембранном белке должны преобладать α-спирали.

Заболевание прогрессирует медленно.

Объединяющиеся в амилоидные волокна (белково-полисахаридный комплекс, образующийся при длительных патологических процессах) ненормальные изоформы скапливаются и образуют бляшки на нейронах. В итоге происходит постепенное отмирание нейронов (глиоз). Серое и белое вещества головного мозга приобретают губкообразное состояние, и в результате необратимых поражений ЦНС происходит гибель больного.

Инкубационный период у болезни Крейтцфельдта – Якоба зависит от пути заражения. Он составляет при инфицировании посредством :

  • хирургического инструмента — 15-20 месяцев;
  • донорских тканей – до 5,5 лет;
  • инъекций (введение гонадотропина и др.) – 12,5 лет.

Коровье бешенство может проявиться спустя 30 лет с момента заражения.

Попадая в организм, прион оседает на поверхности клетки, взаимодействуя с нормальными белками и изменяя их структуру на патологическую.

Накапливающиеся на поверхности клетки патологические белки блокируют процессы происходящие на мембране, что приводит к гибели клетки.

Накапливающиеся на поверхности клетки белки запускают апоптоз (запрограммированный процесс смерти клетки).

Клетка, стараясь избавиться от белков на поверхности, начинает производить активные кислородные соединения, однако белок на поверхности не даёт им выйти за пределы клетки. Активные вещества разрушают саму клетку.

Вокруг поражённых клеток начинаются воспалительные процессы с участием высокоактивных ферментов, поражающих соседние здоровые клетки.

Проникая в пищеварительный тракт, прионы захватываются лимфоидными элементами тонкой кишки, затем попадают в другие органы лимфатической системы, где возможно их накопление. Далее они через нервные окончания проникают в аксоны, в которых происходит их дальнейшее накопление. После накопления прионов они начинают продвигаться к спинному и головному мозгу.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба: этиология, причины и способы заражения

В эксперименте показано, что пораженные органы могут содержать до 10•10⁶ инфекционных единиц на 1 г, однако патологические изменения возникают только в головном мозге. Возможно, одной из причин избыточного накопления приона в ЦНС является его устойчивость к действию протеаз. Накопление частиц прионов ведет к нарушению функций нейронов, а затем к их гибели, что сопровождается развитием соответствующей неврологической симптоматики.

Диагностика

Болезнь Крейтцфельдта -Якоба предполагается в каждом случае быстро развивающейся деменции. Критериями для диагностики служат:

  • опустошающая деменция в сочетании с разрушением высших функций коры мозга и спастическими парезами;
  • экстрапирамидные нарушения;
  • наличие миоклонуса, атаксии, акинетического мутизма;
  • нарушения произношения (дизартрия);
  • проявления диплопии (двойное зрение).

Диагноз БКЯ подтверждается при:

  • наличии характерной неврологической и морфологической симптоматики;
  • данных Вестерн-блоттинга, подтверждающих наличие специфичных белков (протеазорезистентный PrР);
  • выявленных САФ-фибриллах («прионовых палочках»).

Наиболее информативные параклинические методы диагностики – МТР, позитронно-эмиссионная томография, ЭЭГ, анализ ликвора и биопсия мозга.

На МТР болезнь Крейтцфельдта –Якоба проявляется симптомом «медовых сот», особенно заметным на поздних стадий заболевания. Может выявиться также атрофия коры больших полушарий и мозжечка.

ЭЭГ эффективно при спорадической БКЯ, поскольку позволяет выявить трехфазную активность, но новому варианту заболевания такие изменения не свойственны.

Также тестируются когнитивные функции и делается люмбальная пункция, позволяющая оценить уровень маркера в ликворе, что важно для постановки диагноза.

При сомнительном диагнозе проводят прижизненную биопсию мозга.

Ткани головного мозга исследуются в процессе посмертной диагностики (морфологический и гистологический метод).

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба: этиология, причины и способы заражения

Только биопсия мозга или посмертный осмотр мозговой ткани может однозначно подтвердить болезнь Крейтцфельдта-Якоба.

1. Электроэнцефалография (ЭЭГ).

Для этой процедуры на коже головы больного крепятся специальные электроды, после чего аппарат измеряет электрическую активность мозга. У больных БКЯ отмечаются характерные нарушения на энцефалограмме.

2. Магнитно-резонансная томография (МРТ).

Эта техника основывается на использовании мощных магнитных полей, чтобы создать подробные изображения внутренних органов. МРТ особенно полезна при диагностике заболеваний мозга, потому что позволяет получить качественное изображение белого и серого вещества мозга.

3. Анализ спинномозговой жидкости.

Наш головной и спинной мозг окружен особой жидкой средой, которая защищает его от внешних воздействий и выполняет много других функций. Для анализа этой жидкости необходимо сделать люмбальную пункцию – прокол позвоночника с помощью особой иглы, чтобы получить несколько миллилитров материала. Присутствие определенного протеина в спинномозговой жидкости – это признак болезни Крейтцфельдта-Якоба.

4. Биопсия миндалин.

Ткань миндалин способна накапливать свидетельства прионной инфекции – коровьего бешенства. Изучение образца ткани, взятого при биопсии, поможет диагностировать коровье бешенство, но этот метод считается менее надежным, чем остальные.

Методов диагностики БКЯ достаточно много. Но в любом случае, решающее слово всегда остается за результатами биопсии мозга.

Диагностика болезни Крейтцфельдта-Якоба основывается на данных клинической картины, неврологического статуса, случаев употребления мяса животных из очагов эпидемий спонгиозной энцефалопатии животных.

Также необходимо исключение другой патологии, которая могла бы привести к клиническим проявлениям заболевания. Так, при ЭЭГ исследовании выявляются фоновые плоские колебания в виде волн, состоящих из трех фаз. На эти волны могут накладываться острые и медленные высокоамплитудные волны с частотой около 2 Гц.

МСКТ и МРТ исследование выявляет признаки дистрофии ткани мозга. Кровь и ликвор, как правило, не меняются. Достоверным диагноз считается после проведения прижизненной биопсии мозга с использованием специальных молекулярных методов исследования. В случае невозможности проведения исследования, несогласии больного или его законных представителей, диагноз считается вероятным, но не подтвержденным.

Для
диагностирования болезни Крейтцфельдта-Якоба применяются и лабораторные, и
инструментальные методы исследования. Прежде всего, больного направляются на
магнитно-резонансную томографию, результаты которой дают возможность увидеть
изменения тканей. Так же применяют метод
позитронно-эмиссионной томографии.

Для
диагностирования разных форм болезни Крейтцфельдта-Якоба применяется
электроэнцефалограмма, которая дает возможность увидеть изменения, характерные
для определенных форм болезни. Проводятся так же тестирование когнитивных
функций.

источник заражения болезни Крейтцфельдта-Якоба

Для уточнения
диагноза иногда проводят люмбальную пункцию и биопсию мозга.

Болезнь Кройцфельдта-Якоба должна предполагаться во всех случаях деменций, которые прогрессируют быстро в течение месяцев или 1-2 лет и сопровождаются множественными неврологическими симптомами.

Определенная болезнь Кройцфельдта-Якоба:

  • Характерная неврологическая и морфологическая в том числе патолого-анатомическая и нейрорадиологическая симптоматика.
  • Протеазорезистентный PrР (по данным Western-блоттинга).
  • Выявление скрепи-ассоциированных фибрилл.

Вероятная болезнь Кройцфельдта-Якоба:

  • Прогрессирущая деменция.
  • Характерный ЭЭГ-паттерн (для спорадической БКЯ).
  • По крайней мере, 2 признака из нижеперечисленных:
    • миоклонус;
    • ухудшение зрения;
    • мозжечковая симптоматика;
    • пирамидные или экстрапирамидные симптомы;
    • акинетический мутизм.

Возможная болезнь Кройцфельдта-Якоба:

  • прогрессирующая деменция;
  • нетипичные изменения на ЭЭГ (или ЭЭГ провести невозможно);
  • по крайней мере, 2 признака из нижеперечисленных:
    • миоклонус;
    • ухудшение зрения;
    • мозжечковая симптоматика;
    • пирамидные или экстрапирамидные симптомы;
    • акинетический мутизм;
  • продолжительность заболевания — менее 2 лет.

Из параклинических методов диагностики болезни Кройцфельдта-Якоба наиболее информативными являются: 

  • характерные данные магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга (особенно на поздних стадиях развития заболевания) в виде билатеральных гиперинтенсивных сигналов на Т2-взвешенных изображениях (симптом «медовых сот»), преимущественно в области хвостатых ядер (в области головки), подушки главным образом таламуса; показано, что симптом «медовых сот» наиболее характерен для нвБКЯ; могут выявляться признаки атрофии коры больших полушарий и мозжечка;
  • позитронно-эмиссионая томография (Позитронно-эмиссионная томография) менее информативна, выявляются множественные зоны гипометаболизма глюкозы на уровне подкорковых ядер и коры больших полушарий и полушарий мозжечка;
  • для спорадической болезни Кройцфельдта-Якоба характерно выявление на ЭЭГ трехфазной активности, ранняя пароксизмальная активность обычно диагностируется через 12 нед и более от дебюта спорадической болезни Кройцфельдта-Якоба (у 80-88 % больных); фокальная, билатеральная и генерализованная миоклоническая пароксизмальная активность диагностируется в 15, 53 и 100 % случаев при продромальной, начальной и терминальной стадиях болезни Кройцфельдта — Якоба соответственно; могут регистрироваться различные виды периодической пароксизмальной активности: двухфазные или трехфазные периодические комплексы, возникающие каждые 1-2 с; периодические комплексы с мультифазной конфигурацией; периодические полиспайковые разряды. ЭЭГ-паттерн «вспышка-подавление» характерен для терминальной стадии заболевания с явлениями декортикации;
  • для новой формы выше описанные изменения ЭЭГ не характерны, ЭЭГ-паттерн может значимо не меняться по сравнению с возрастной нормой;
  • результаты тестирования когнитивных функций (например, менее 24 баллов по краткой шкале MMSE;
  • анализ ликвора (люмбальная пункция должна проводиться во всех случаях заболевания), учитываются давление ликвора, уровень сахара, цитоз, наличие бактериальных и вирусных культур, криптококкового антигена и др.; может быть небольшое повышение уровня белка (но не более 100 мг/дл); важным диагностическим критерием является уровень маркера в ликворе — чувствительность и специфичность этого теста превышает 90 %;
  • если диагноз неясен, то возможно проведение прижизненной биопсии мозга (при наличии информированного согласия со стороны родственников или опекунов в случае недееспособности пациента);
  • морфологическое и гистологическое исследование тканей головного мозга (коры, подкорковых ядер) при аутопсии (посмертная диагностика).

После выявления первых признаков заболевания, необходимо немедленно отправиться в больницу. Узнать о том, есть ли синдром кортико-стриоспинальной дегенерации у человека или нет можно, но лишь с помощью взятия на анализ ткани головного мозга (биопсии) или посмертно. В большинстве случаев врачу остается лишь предполагать наличие патологии у пациента. Для этого он смотрит на семейный анамнез, возникающую симптоматику и на результаты инструментального исследования:

  • Электроэнцефалография. Ее суть заключается в измерении электрической мозговой активности;
  • Магнитно-резонансная томография. С ее помощью врач может детально рассмотреть серое и белое мозговое вещество и выявить патологические отклонения, в том числе и дистрофического характера;
  • Люмбальная пункция. Такую процедуру проводят для изъятия на анализ ликвора (спинномозговой жидкости);
  • Биопсия миндалин. По ее составу врач может судить о наличии в организме инфекции, вызывающей коровье бешенство, но такой метод диагностики менее точный, чем остальные.

По результатам обследования невропатолог может выявить нарушения свойственные болезни Крейтцфельдта-Якоба. Однако точно узнать о наличии патогенных прионов в организме можно лишь с помощью биопсии тканей головного мозга.

БКЯ должна предполагаться во всех случаях деменций, которые прогрессируют быстро в течение месяцев или 1-2 лет и сопровождаются множественными неврологическими симптомами. Определенная БКЯ: * Характерная неврологическая и морфологическая в том числе патолого-анатомическая и нейрорадиологическая симптоматика.

* Протеазорезистентный PrР (по данным Western-блоттинга). * Выявление скрепи-ассоциированных фибрилл. Вероятная БКЯ: * Прогрессирущая деменция. * Характерный ЭЭГ-паттерн (для спорадической БКЯ). * По крайней мере, 2 признака из нижеперечисленных: *o миоклонус; O ухудшение зрения; O мозжечковая симптоматика;

O пирамидные или экстрапирамидные симптомы; O акинетический мутизм. Возможная БКЯ: * Прогрессирующая деменция. * Нетипичные изменения на ЭЭГ (или ЭЭГ провести невозможно). * По крайней мере, 2 признака из нижеперечисленных: *o миоклонус; O ухудшение зрения; O мозжечковая симптоматика; O пирамидные или экстрапирамидные симптомы; O акинетический мутизм. O Продолжительность заболевания — менее 2 лет.

Основные медуслуги по стандартам лечения Подобрать лечение искусственным интеллектом

Консультации врачей

Консультация психиатра
любаяврач — 232 клиникиврач к.м.н. — 53 клиникид.м.н., профессор — 40 клиникчк рамн — 1 клиника  

Диагностика

Функциональная диагностика
любаяКардиоваскулярные ЭФИ — 1086 клиникЭлектрокардиография (ЭКГ) — 1044 клиникиСуточный мониторинг по Холтеру — 645 клиникСпирометрия — 492 клиникиЭлектроэнцефалография (ЭЭГ) — 441 клиникаПассивная ортостатическая проба (Tilt-test) — 93 клиникиВелоэргометрия (ВЭМ) — 185 клиникПикфлоуметрия — 102 клиникиЭлектромиография (ЭМГ) — 127 клиникТранскраниальная магнитная стимуляция — 30 клиникВызванные потенциалы (ВП) — 84 клиникиЭлектронейромиография (ЭНМГ) — 113 клиникРеоэнцефалография (РЭГ) — 97 клиникФонокардиография — 3 клиникиЭлектронейрография — 32 клиникиЧреспищеводная электрокардиостимуляция (ЧПЭКС) — 25 клиникТредмил-тест — 155 клиникРеовазография нижних конечностей — 56 клиникПлетизмография — 30 клиникРитмокардиография (РКГ) — 10 клиникПневмотахография — 5 клиникГазоаналитическое исследование внешнего дыхания — 5 клиникПЭТ-КТ головного мозга — 19 клиник  

Профилактика болезни Крейтцфельдта-Якоба

Поскольку коровье бешенство у людей развивается после употребления мяса инфицированного скота, введен запрет на экспорт мясопродуктов из регионов, где зафиксированы случаи этого заболевания. Запрещено также использование костной муки при производстве животных кормов и продажа мяса животных, чей возраст превышает 2 года.

Имеющие контакт с биологическим материалом медработники должны пользоваться перчатками, а при попадании зараженных жидкостей или тканей на кожу проводить 5-10 мин. дезинфекцию 4 % раствором каустической соды и промывать это место проточной водой. Можно также для дезинфекции использовать применяющийся для дезинфекции на предприятиях мясной промышленности анолит, сочетающий стерилизующие и моющие свойства и эффективно уничтожающий бактериальных и вирусных возбудителей.

Материалы и инструменты рекомендуется дезинфицировать раствором гидроксида натрия на протяжении часа.

Разрушается третичная структура прионов также сильнокислыми моющими веществами и при обработке хлорной известью.

Не существует способа предотвратить спорадические случаи болезни. Если у вас были случаи неврологических заболеваний в семье, вам следует проконсультироваться с генетиком. Врач поможет вам понять проблему и определит риск подобного заболевания у вас.

• При контакте с кожей или выделениями больного обязательно мойте руки до того, как вы будете есть, пить или курить.
• Защищайте свое лицо и руки от воздействия крови или других биологических жидкостей больного человека.
• Всегда защищайте свои раны и незначительные порезы водостойкой повязкой, чтобы выделения больного не попали на рану.

Лечебные учреждения в развитых странах сегодня придерживаются строгих правил для профилактики заражения прионными инфекциями.

• Преимущественное использование синтетического гормона роста, но не натурального гормона, который получают из гипофиза.
• Обязательное уничтожение всех хирургических инструментов, которые использовались при операциях на мозге людей с подозрением на БКЯ.
• Обязательное использование одноразовых наборов для проведения люмбальной пункции, которые включают бритвы, иглы, пробирки и все необходимые для этого предметы.

Не исключена возможность заражения при пересадке органов от донора, у которого был инкубационный (бессимптомный) период болезни Крейтцфельдта-Якоба. Но этот сценарий крайне маловероятен. Очевидные преимущества от пересадки органов значительно выше рисков, которые с этим связаны.

• Имеют близких родственников, болевших БКЯ.
• Получали инъекции человеческого гормона роста.
• Получали инъекции инсулина из поджелудочной крупного рогатого скота.
• Получали переливания крови на территории Великобритании с 1980 года.
• Провели минимум 3 месяца в Великобритании с 1980 по 1996 год.
• Провели минимум 5 лет во Франции с 1980 года до настоящего времени.

В развитых странах риск заболеть коровьим бешенством чрезвычайно низкий. В Соединенных Штатах было зарегистрировано всего 3 случая этого заболевания, причем эти случаи были завезены в США из зарубежья – два из Великобритании и один из Саудовской Аравии. Россию и другие постсоветские страны не относят к тем государствам, где бывают случаи коровьего бешенства среди людей.

В Великобритании, которая пострадала из-за вспышки больше всего, было зафиксировано менее 200 случаев болезни. После первой вспышки в 1995 году был пик в 1999-2000 годах, а затем заболеваемость пошла на спад.

Большинство стран мира принимает меры, чтобы на их территорию не попала продукция, зараженная прионами. Это строгие ограничения импорта говядины и кормов для животных, карантинные мероприятия, запрет на переработку определенных частей животных и др.

1. Вакцины.

Кровь, ферменты и аминокислоты, полученные от скота, используются для выращивания бактерий и вирусов, из которых затем производят вакцины. Не все вакцины изготавливают с использованием таких компонентов. Некоторые органы, например, американская FDA, рекомендуют своим производителям закупать материалы только из стран, благополучных в отношении коровьего бешенства.

2. Инсулин.

В некоторых странах мира продается инсулин, который получают из поджелудочной железы крупного рогатого скота. Для этого инсулина невозможно дать 100% гарантию безопасности. Во многих развитых странах такой инсулин не производят и не импортируют, но больной может сам привести бычий инсулин для личных нужд. С этим также связан риск заражения прионами.

Константин Моканов

Профилактическими
методами болезни Крейтцфельдта-Якоба относятся к разряду государственных.
Первого января 2001 года вступил в силу государственный запрет на употребление
костной муки и мяса во время производства животных кормов, и запрет на продажу
мясной продукции, если возраст животного превышает двух лет. Этот закон
действует, практически, во всех странах мира.

В связи с этим
законом, риск заболевания Крейтцфельдта-Якоба снизился до минимума.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Все про пансионаты
Adblock detector